El síndrome de QT largo en anestesia. Una revisión a partir de un caso clínico

Sebastián Córdova V. ¹ , Sebastián Mela S. ² , Cristián Gresa B.³

Reve Chil Anest Vol. 44 Número 2 pp. 131-146|https://doi.org/10.25237/revchilanestv44n02.03|
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Se presenta el caso de una adolescente de 14 años que se programa en el Hospital Carlos Van Buren de Valparaíso para un retiro de material de osteosíntesis del brazo por una fractura antigua. Su evaluación preoperatoria no es particularmente inquietante. Se observa como una joven con una vida diaria normal. Su examen físico es normal. Presenta una historia de alergia a la aspirina y al metamizol. Como dato relevante evidencia consultas previas por episodios de palpitaciones autolimitadas y sin repercusiones. Fue referida por esta razón a consulta cardiológica, donde se le realizó un ecocardiograma informado como normal y un Test de Holter de arritmias.

El informe de éste último destaca: Conducción AV 1:1 con PR de 0,16 a 0,19 segundos (límite máximo para la edad). Conducción intraventricular impresiona normal (QRS 0,07 a 0,08 segundos). QTc estimado variable, desde 0,42 a más de 0,50 segundos. Conclusión: QTc variable. Muy probable Síndrome de QT largo. Extrasístoles ventriculares monomorfos aislados muy escasos”. El cardiólogo inicia atenolol 25 mg cada 12 horas.

Basado en estos antecedentes, se planifica una anestesia total intravenosa con TCI de propofol y remifentanil. La paciente llega a pabellón premedicada con midazolam 7,5 mgr vo.

Se realiza preoxigenación con FiO₂ 100% 10 lt durante 3 minutos, monitorización con Presión arterial no invasiva, Electrocardiograma 5 derivadas, Oximetria de pulso y Capnografía.

Se procede a la inducción con TIVA (Remifentanil TCI = 4 (0,2 gamma / kg/ min) y Propofol TCI 3,5), se inserta Máscara Laringea proseal # 3 acorde al peso (no se utilizaron bloqueadores neuromusculares para el procedimiento). Para la profilaxis de náuseas y vómitos se administró betametasona 8 mg (el hospital no contaba con dexametasona en ese momento).

Se desarrolla procedimiento sin incidentes, Electrocardiograma sin alteraciones del QT ni alteraciones del Ritmo. Se decide despertar con infusión remifentanil TCI = 1,5 para disminuir la respuesta adrenérgica.

En las indicaciones postoperatorias:

• Manejo analgésico postoperatorio con Ketoprofeno 100 mgr cada 8 h ev + Paracetamol 500 mgr cada 6 h vo y Morfina 2 mgr ev de rescate.

• Quedó expresamente manifiesto no administrar droperidol (El hospital tampoco contaba con ondansetrón u otro antagonista 5-HT₃).

Los anestesiólogos con relativa frecuencia nos vemos enfrentados al concepto “QT largo”. Es conocimiento generalizado que ciertas drogas utilizadas en la práctica anestésica, sobretodo en el área del manejo de las náuseas y vómitos postoperatorios, tienen repercusión sobre el intervalo QT del electrocardiograma. Otras condiciones patológicas como la hipokalemia y la hipomagnesemia tienen un efecto similar. También hay una reconocida asociación entre el intervalo QT largo y el riesgo de presentar arritmias que pueden comprometer la hemodinamia e incluso la vida de los pacientes. Sin embargo, en ocasiones puede aparecer un caso como el descrito, un paciente que de base tenga una prolongación del intervalo QT. La pregunta a plantearse entonces es ¿cómo enfocamos el manejo perioperatorio de estos pacientes?. ¿Qué sabemos del intervalo QT y del síndrome de QT largo?. ¿Son éstas y otras drogas efectivamente peligrosas en esta condición?.

Esta revisión pretende entregar luces respecto a la fisiología y fisiopatología del intervalo QT, cómo se clasifican y manejan los distintos tipos de síndrome de QT largo y finalmente recomendaciones basadas en la evidencia disponible sobre el manejo perioperatorio de estos pacientes, poniendo énfasis en el efecto sobre éste que tienen distintas drogas anestésicas de uso habitual.

El Intervalo QT

En el electrocardiograma, el intervalo QT corresponde al tiempo para la total depolarización y repolarización del ventrículo, es decir, desde el inicio de la Fase 0 hasta el fin de la Fase 3. Este se mide desde el inicio del complejo QRS hasta el final de la onda T, habitualmente en las derivaciones DII, V2, V3 y V4, medido como el promedio entre 3 y 5 complejos consecutivos. En general, más que la derivación, es el intervalo QT más largo, o aquél donde se aprecia mejor el final de la onda T en cualquiera de éstas , el que se toma como referente ^{1 ,2} .

En general se acepta que la duración del intervalo QT normal fluctúa entre los 390 ms y los 440 ms en adultos, existiendo debate sobre estos límites, encontrándose valores de 380 ms y 450 ms para cada extremo respectivamente ³ . La duración del intervalo se ve afectada por variables como la edad, sexo, peso corporal, tono simpáticovagal e incluso ritmo circadiano. Hay acuerdo en que el intervalo QT es unos 10 ms más largo en las mujeres en comparación con los hombres, debido a un acortamiento de este por efecto de la testosterona en la adolescencia, en el género masculino. Esta diferencia disminuye con la edad, pero se acepta un valor normal límite de 460 ms en mujeres adultas. La obesidad también se ha asociado a mayor duración del intervalo ^{4 –6} .

Existen menos estudios en la población pediátrica, aunque se acepta un intervalo QT hasta 440 ms como normal, y entre 440 ms y 460 ms como borderline ^{7 ,8} .

La técnica empleada para su medición también influye de manera importante en la interpretación del intervalo QT, existiendo diferencias en los valores entre las distintas derivaciones ⁹ , velocidad de registro ¹⁰ , experiencia del observador y sistema de interpretación, ya sea manual o automatizado ¹¹ .

Sin embargo, quizás el factor más importante para la correcta interpretación del intervalo QT es su relación inversamente proporcional con la frecuencia cardíaca. Debido a esta variabilidad, es necesario corregir el intervalo QT, normalizándolo para una frecuencia de 60 latidos por minuto. El cálculo del intervalo QT corregido (QTc) se hace de manera tradicional utilizando la fórmula de Bazett (QTc = QT/√RR), que data de 1920. Se ha visto que esta fórmula sobrecorrige el valor del QT, especialmente a altas frecuencias, encontrando intervalos QT patológicamente largos hasta en un 30% de ECG normales si se toma como corte un valor de 440 ms, comparado con otras fórmulas menos utilizadas como la de Fridericia (QTc = QT/³√RR), la de Hodges (QTc= QT + 1,75 [FC-60]) y la de Framingham (QTc = QT+0,154[1−RR]) ¹² . Nuevas fórmulas en desarrollo apuntan a estimar el intervalo QT de una manera no dependiente de la frecuencia cardíaca ¹³ .

Como puede verse, no hay un total consenso en cuanto al rango de valores considerados como normales para el intervalo QT. A pesar de esto, la mayoría de la evidencia acepta:

• < 440 ms como normal.

• 440 – 460 ms como límite.

• > 460 ms como prolongado o como probablemente patológico.

• >500 ms como categóricamente patológico.

La Dispersión de la Repolarización Transmural y la Arritmogénesis

Se han identificado tres capas histológicas en el miocardio humano. El endocardio, el miocardio medio y el epicardio. Cada una cuenta con células que difieren entre sí en sus propiedades electrofisiológicas, destacando las células del miocardio medio (Células M), las cuales poseen una repolarización más lenta en comparación con el resto de las capas. Este fenómeno se explicaría por una menor concentración o actividad de los canales I_KS especialmente. De este modo, se produce una heterogeneidad espacial entre las distintas velocidades de repolarización en el miocardio, lo que se conoce como dispersión de la repolarización transmural (DRT). En el electrocardiograma, la repolarización ventricular se manifiesta en forma de la onda T, y la forma de ésta sería atribuible a la DRT. Esta situación normal es la que, reuniéndose una serie de condiciones, podría generar el sustrato para la aparición de arritmias ventriculares potencialmente letales ¹⁴ .

La prolongación del intervalo QT por diferentes causas puede teóricamente aumentar la DRT. Como resultado, el miocardio demora más en llegar a su estado de reposo eléctrico en todo su espesor, debido a que mientras hay zonas en la pared que ya están listas para una nueva depolarización (Fase 4), otras aún se encuentran en la fase de repolarización (Fase 3). Estas últimas, por estar en su período refractario relativo, se encuentran vulnerables a la aparición de postpotenciales tempranos, los que pueden generar episodios de R sobre T, depolarizando la célula y gatillando una arritmia ventricular polimorfa como la Torsades de Pointes (TdP) (Figura 1). Esta habitualmente es autolimitada, pero puede perpetuarse por un mecanismo de reentrada y degenerar en una fibrilación ventricular. Naturalmente, mientras mayor sea la DRT, mayor es la probabilidad de que se produzca este fenómeno en algún punto del miocardio.

Figura 1 Postpotenciales tempranos sobre la Fase 3 pueden gatillar extrasístoles y eventualmente una arritmia ventricular. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis EN, Kochiadakis GE, Vardas PE. Mechanisms, risk factors, and management of acquired long QT syndrome: a comprehensive review. The Scientific World Journal 2012; 2012:212178. Epub 2012/05/18.

Sin embargo, la prolongación del intervalo QT per se no necesariamente aumenta la DRT, como se ha evidenciado en drogas como pentobarbital y amiodarona, que reconocidamente prolongan el intervalo ^{15 ,16} . Por esta razón, encontrar un QT largo en un ECG tampoco necesariamente es sinónimo de riesgo arritmogénico. Debido a esto se han propuesto distintas formas de estimar la DRT. La más sencilla es la medición de la dispersión del QT (QTd), que no es más que la diferencia entre el QT más largo y el QT más corto medido en las distintas derivaciones. La medición del QTd no ha mostrado ser un indicador efectivo de arritmogenicidad, excepto en valores groseramente elevados (más de 100 ms), por lo que su utilidad es discutible ^{17 –19} . Otro indicador más prometedor parece ser el intervalo Tpeak-end (Tp-e), el cual se mide desde el punto más alto de la onda T hasta su final en la línea isoeléctrica. El punto más alto de T correspondería a la repolarización más temprana en el epicardio, mientras que el fin de T correspondería a la repolarización final del miocardio medio. La prolongación del Tp-e parece relacionarse mejor con la DRT real ^{20 –22} . El cociente Tp-e/QT también parece ser buen predictor de arritmogénesis ²³ . Se han propuesto otros indicadores de inestabilidad eléctrica basados en la morfología y variabilidad de la onda T, sobretodo en casos de QT largos congénitos ²⁴ .

El Síndrome de QT largo

Una vez planteada la sospecha electrocardiográfica de intervalo QT largo, debemos analizar la causa subyacente. El síndrome de QT largo (SQTL o LQTS) está constituido por una serie de patologías distintas, con distintas etiologías, las cuales comparten la alteración en el ECG pero plantean diferentes abordajes terapéuticos. En general, los podemos clasificar a grandes rasgos en LQTS congénito y LQTS adquirido.

Síndrome de QT largo congénito

El Síndrome de QT largo congénito (cLQTS) obedece a una serie de anomalías en la repolarización ventricular transmitidas genéticamente. Estos pacientes habitualmente tienen una historia de eventos sincopales, palpitaciones e incluso paro cardiorrespiratorio recuperado, pero en ocasiones pueden ser asintomáticos. Antes del desarrollo de estudios genéticos para el diagnóstico de enfermedades se habían identificado principalmente dos variantes de esta enfermedad. El síndrome de Romano-Ward consiste en intervalo QT largo y alteraciones en la morfología de la onda T asociadas a episodios sincopales atribuibles a Torsade des pointes y muerte súbita en niños. Se transmite de manera autosómica dominante y tiene una prevalencia estimada en 1:3.000 personas. Típicamente, los episodios se manifiestan en relación a stress físico, emociones intensas e incluso ruidos fuertes, aunque algunos enfermos presentan manifestaciones clínicas en reposo e incluso durante el sueño. Se han descrito pacientes con intervalos QT en rangos límite o incluso normales (cLQTS “oculto”), lo que suele generar problemas en el diagnóstico, confundiéndolo con otras enfermedades como epilepsia o síncope vasovagal.

La otra variante menos común de cLQTS es el síndrome de Jervell Lange-Nielsen, el cual además de las alteraciones mencionadas, se acompaña de sordera congénita. Se transmite de manera autosómica recesiva. Su prevalencia estimada es de 1:200.000 y es particularmente alta en países como Noruega. Estos pacientes habitualmente tienen intervalos QT marcadamente prolongados (> 500 ms), presentan síntomas a edades más tempranas y su riesgo de padecer arritmias y muerte súbita es mayor ^{25 ,26} .

Con el advenimiento del diagnóstico genético, a mediados de los años noventa se identificaron distintas mutaciones en los canales iónicos responsables del potencial de acción en el miocardio. Estas “canalopatías” finalmente explican las diferencias en la presentación del cLQTS dependiendo de cuál sea la mutación en particular. Algunas personas presentan más de una mutación, lo que traduce en una mayor severidad de la enfermedad. El efecto de estas mutaciones se traduce en la prolongación del potencial de acción del miocardiocito por distintos mecanismos, como el bloqueo o enlentecimiento de los eflujos de K+ o el aumento de función de canales de Na+ y muy posiblemente de Ca2+.

Las primeras mutaciones identificadas fueron denominadas convenientemente LQT1, LQT2 y LQT3. Estas mutaciones comprenden hasta un 80% de los casos identificados, puesto que en la actualidad se han descrito hasta doce variantes, algunas en extremo raras (Tabla 1). LQT1 se presenta como mutaciones en los canales rectificadores I_KS. Este grupo presenta manifestaciones clínicas asociadas al ejercicio y stress emocional. LQT2 comprende mutaciones de los I_KR. Estos pacientes son susceptibles a estímulos auditivos intensos. LQT3 se asocia a mutaciones en los canales de sodio voltaje dependientes I_Na, otorgándoles una “ganancia en su función”, manteniendo el ingreso de sodio a la célula por más tiempo, prolongando el potencial de acción. Este grupo en general puede manifestar episodios sincopales y muerte súbita en reposo o durante el sueño ^{25 –32} . Todas las variantes de cLQTS presentan aumento de la DRT como factor fisiopatológico clave, independiente de la duración del intervalo QT.

Tabla 1 Clasificación por genotipo del síndrome de QT largo congénito. Kaufman ES. Mechanisms and clinical management of inherited channelopathies: long QT syndrome, Brugada syndrome, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia, and short QT syndrome. Heart rhythm : the official journal of the Heart Rhythm Society. 2009; 6(8 Suppl):S51-5. Epub 2009/08/06

Manejo de pacientes con cLQTS : consiste principalmente de tres pilares. Como ya se mencionó, la mayoría de estos enfermos son susceptibles a la actividad adrenérgica y estímulos intensos. Así, una de las primeras medidas terapéuticas es precisamente evitar este tipo de situaciones en el quehacer diario. Evitar deportes de alta exigencia o evitarlos del todo en casos más severos. Ambientes tranquilos, libres de ruidos molestos, ansiolisis por diversas vías. En otros casos debe evitarse la exaltación brusca como puede ser un despertar súbito, e incluso monitorización durante el descanso en enfermos con episodios asociados al sueño. Este manejo debe ser individualizado según el tipo de cLQTS en particular, siendo algunas intervenciones efectivas para algunos tipos e inefectivas o innecesarias para otros ²⁷ .

La terapia antiadrenérgica es otro pilar fundamental en el manejo de estos enfermos. El uso de betabloqueadores está ampliamente aceptado por su efecto depresor de la velocidad de conducción y aumento del periodo refractario efectivo del miocardiocito. Ambos mecanismos previenen la aparición de fenómenos de reentrada. Propanolol es la elección más común. Sin embargo, el beneficio mayor de la terapia con betabloqueadores se observa en los enfermos afectados de LQT1 ³³ y en menor grado en LQT2. El efecto es mínimo en pacientes con LQT3 por ser otro canal iónico el afectado, pudiendo incluso ser deletéreo al aumentar la DRT en este subgrupo ^{34 –36} . Teóricamente, estos pacientes pudieran beneficiarse con el uso de antiarrítmicos de clase I como flecainida y mexiletina, que bloquean los canales de sodio, aunque la evidencia aún es limitada ^{37 , 38} .

Por último, en los pacientes de mayor riesgo, que no responden bien al betabloqueo o que ya han tenido un episodio de paro cardiocirculatorio recuperado, se indican procedimientos más invasivos como la denervación cardiaca izquierda vía toracotomía, que consiste en la extirpación de los primeros cuatro ganglios torácicos ³⁹ , y/o la implantación de un cardiodesfibrilador ^{40 –42} . Estos procedimientos se realizan excepcionalmente en pacientes muy seleccionados.

Tabla 2 Caracterización clínica de los cLQTS más comunes. Owczuk R, Wujtewicz MA, Zienciuk-Krajka A, Lasinska-Kowara M, Piankowski A, Wujtewicz M. The influence of anesthesia on cardiac repolarization. Minerva anestesiologica. 2012;78(4):483-95. Epub 2012/02/10

Síndrome de QT largo adquirido

Se habla de Síndrome de QT largo adquirido (aLQTS) en cualquier condición no congénita que se manifieste en forma de prolongación del Intervalo QT. A diferencia de los pacientes congénitos, la principal causa del aLQTS es la inducción por drogas. Se han identificado numerosas drogas con una reconocida capacidad de prolongar el QT, y con el tiempo van apareciendo nuevas asociaciones. El mecanismo principal de la prolongación es vía el bloqueo de la expresión de los canales Ikr, que son codificados por el gen hERG. Este bloqueo se manifiesta como prolongación de la Fase 3 del potencial de acción. Para un seguimiento más detallado de las drogas consideradas de riesgo, el lector puede referirse al sitio www.torsades.org

Además, existen otras situaciones que son consideradas factor de riesgo para padecer TdP en el contexto de un aLQTS por drogas, como lo son algunas cardiopatías estructurales o la inhibición del citocromo CYP3A4 por otra droga en uso, por lo que se considera que en estos pacientes el mayor riesgo arritmogénico estaría dado por la suma de factores presentes más que la sola presencia de la droga implicada en cada caso (Tablas 3 y 4). Por último, en contadas ocasiones, puede darse que un paciente tenga un sustrato genético, el cual se vea exacerbado por el uso de alguna droga potencialmente arritmogénica. Estos pacientes son considerados como cLQTS “frustros”, donde una baja penetrancia impidió la manifestación completa del síndrome congénito, pero al parecer presentan algún grado de desorden electrofisiológico subyacente, el cual no se manifiesta hasta que se reúnen las condiciones necesarias ^{30 ,43,44} .

Tabla 3 Factores de riesgo identificados para la aparición de TdP asociado al uso de drogas que prolongan el intervalo QT. Kaye AD, Volpi-Abadie J, Bensler JM, Kaye AM, Díaz JH. QT interval abnormalities: risk factors and perioperative management in long QT syndromes and Torsades de Pointes. Journal of anesthesia. 2013;27(4):575-87. Epub 2013/02/16

Tabla 4 Drogas inhibidoras del CYP3A4. Kaiiergis EM, Goudis CA, Simantirakis EN, Kochiadakis GE, Vardas PE. Mechanisms, risk factors, and management of acquired long QT syndrome: a comprehensive review. The Scientific WorldJournal. 2012:2012:212178. Epub 2012/05/18

El manejo del aLQTS se basa en la discontinuación de la droga involucrada o bajar la dosis siempre y cuando sea posible, así como también otras drogas que interfieran con el metabolismo de la droga considerada responsable. A diferencia del cLQTS, los pacientes con aLQTS presentan especial riesgo en relación a alteraciones electrolíticas y aumento del tono vagal con bradicardia. Por esto, es especialmente importante corregir estas anomalías tan pronto como sea posible. La bradicardia predispone la aparición de extrasístoles que son seguidos de una pausa compensatoria. La aparición de un nuevo extrasístole en este contexto puede gatillar una TdP (secuencia corto-largo-corto). El uso de magnesio también se ha reconocido como útil en el manejo de estos pacientes debido a sus propiedades estabilizadoras de la membrana, posiblemente por bloqueo de corrientes de sodio y calcio, aunque éste per se no acorta el Intervalo QT. La utilización con éxito de antiarrítmicos como lidocaína y fenitoína se resume a algunos casos esporádicos. Por último, el uso de marcapasos transitorio o definitivo en frecuencias altas (overdrive pacing) logra acortar el QT en pacientes de alto riesgo ⁴⁵ . El uso de isoproterenol permite el mismo efecto y se utiliza como terapia puente previo a una solución más definitiva ^{43 ,46–49} .

El Intervalo QT largo en anestesia

Como se ha mencionado, no es del todo inusual encontrar una prolongación del intervalo QT en el paciente programado para cirugía. Numerosas variables fisiológicas y patológicas pueden contribuir a la prolongación de la repolarización ventricular. El anestesiólogo debe estar preparado para entender y enfrentar esta situación con el mínimo riesgo posible para el paciente. Una minuciosa evaluación preoperatoria debe alertarnos sobre la presencia de un LQTS. Antecedentes de palpitaciones, síncopes y paro cardiorespiratorio con explicación poco clara, en relación a estímulos puntuales como el ejercicio, emociones fuertes o sonidos estridentes, sobretodo en la población pediátrica, nos orientan a sospechar un cLQTS, recordando adicionalmente que estos pacientes pueden tener de base un intervalo QT normal, manifestando la anomalía en el perioperatorio ⁵⁰ . El antecedente de sordera congénita o una historia familiar de eventos similares fortalecen aún más un posible diagnóstico. Por otro lado, el uso concomitante de drogas, alteraciones electrolíticas y cardiopatías orgánicas entre otros factores son más orientadores hacia un aLQTS. Puesto que el estudio y diagnóstico genético en los posibles sospechosos no corresponde a la realidad nacional (como tampoco lo es de rutina en países más desarrollados), la acuciosidad del clínico puede marcar la diferencia en estos casos y además solicitar una oportuna evaluación cardiológica previa para optimizar el manejo de estos enfermos. Exámenes preoperatorios y un ECG deben estar al día. Una adecuada comunicación entre los participantes del caso es clave.

En la preparación de estos pacientes, debemos tener en consideración entonces la posible causa del LQTS. El manejo de los pacientes con cLQTS comprende la minimización de cualquier estímulo que pueda ser considerado peligroso. Un ambiente tranquilo y libre de ruidos estridentes es necesario. En el caso de los niños más pequeños, la compañía de los padres o alguna persona de su confianza ayuda a minimizar la angustia, pudiendo estar presentes hasta el inicio de la anestesia. La premedicación ha mostrado ser de utilidad en estos casos con el mismo fin. Midazolam es la droga de elección en estos casos al no tener mayor efecto sobre el QTc ⁵¹ . No hay mayor evidencia respecto a otras benzodiacepinas en este contexto. El uso de ketamina no es recomendable por su efecto simpáticoestimulante ^{46 ,52,53} . Para la instalación de vías venosas se recomienda usar anestesia tópica sobre el área, como la crema EMLA u otro preparado, o bien, realizar la punción una vez dormido el paciente. La temperatura del pabellón debe ser adecuada y se deben tomar activas medidas para evitar el enfriamiento del paciente, puesto que se ha visto que la hipotermia también causa prolongación del QT ^{54 ,55} , así como puede alterar el metabolismo de las drogas potencialmente peligrosas, manteniendo niveles plasmáticos mayores y por más tiempo. La corrección de cualquier anomalía electrolítica debe realizarse oportunamente, especialmente alteraciones del potasio, magnesio y calcio. Se ha mencionado también el uso de magnesio preoperatorio a dosis de 30 mg/kg para prevenir la aparición de TdP incluso con valores de magnesio normales. En caso de arritmias previas, casos confirmados, o elevada sospecha, es recomendable tener a mano un cardiodesfibrilador con función de marcapasos externo e incluso poner los parches en el paciente previo al inicio de la anestesia. Esto último es especialmente válido en los pacientes con tendencia a la bradicardia o han presentado arritmias pausa-dependientes. Como se mencionó anteriormente, el uso de isoproterenol puede ser útil mientras se define un manejo más definitivo, aunque debe recordarse que éste al tener un efecto adrenérgico está contraindicado en pacientes con cLQTS ⁵⁶ . En caso de presentarse un paciente portador de un dispositivo tipo marcapasos o cardiodesfibrilador implantado, deben tomarse las precauciones para evitar descargas accidentales, pidiendo al cardiólogo previamente que suprima la función de desfibrilación. El uso de electrocauterio puede interferir también con el sensado del dispositivo, siendo recomendable también dejarlo en modo asincrónico previamente o bien teniendo a mano un imán en caso de necesidad. La instalación de la placa (electrodo de retorno) del electrocauterio, debe ser lo más lejos posible del marcapasos, con el fin de evitar que la corriente pase cerca o a través de él, pudiendo dañarlo. Por último, los pacientes utilizando betabloqueadores no deben suspender su tratamiento. Cualquier tratamiento médico de otra índole con drogas que pudieran tener efecto de prolongación del QT debe ser suspendida con tiempo o bajar su dosis al mínimo terapéutico de ser posible ^{52 ,57} .

Debe realizarse monitoreo continuo del intervalo QT, idealmente en II o precordiales V2-V4, donde parece haber mejor correlación con el intervalo real. La morfología de la onda T proporciona información adicional. Algunos autores recomiendan monitorización invasiva con línea arterial y acceso venoso central, pensando en la posibilidad de instalar un marcapasos transvenoso. La decisión habitualmente descansa en el criterio y el análisis de cada caso en forma individual ^{46 ,58} .

Para la inducción, es necesario procurar tanto una droga segura, como también asegurar una adecuada profundidad y simpáticolisis para el momento de la laringoscopía, uno de los mayores estímulos adrenérgicos a contrarrestar. Se ha reportado la utilidad de la lidocaína en este escenario ⁵⁹ . Se mencionó anteriormente que el pentobarbital tiene un efecto prolongador del intervalo QT, sin embargo, su efecto sobre la DRT es despreciable, por lo que su uso no estaría contraindicado ¹⁵ . Propofol, por otro lado, no ha mostrado tener un efecto significativo sobre la repolarización ventricular, incluso corrigiendo la prolongación del QT inducida por sevoflurano, constituyéndose en la droga de elección para la inducción de la hipnosis ^{60 –64} . Ketamina, por las razones expuestas anteriormente, no es recomendable. En relación al etomidato, existen reportes que lo catalogan como seguro, aunque no sería superior al propofol ^{65 ,66} .

El uso de opioides para la abolición del estímulo adrenérgico es fundamental. Distintos opioides han sido estudiados y en general se acepta que son seguros. Fentanyl, remifentanil y alfentanil no tienen mayor efecto sobre la repolarización ^{67 ,68} . Sufentanil por el contrario, sí prolonga el QT, aunque esto se basa en un reporte antiguo y en dosis altas ⁶⁹ . Existe menos evidencia en cuanto a los alfa-2 agonistas como dexmedetomidina. Por su mecanismo de acción, es factible que la autosupresión en la liberación de noradrenalina presináptica tenga un efecto inhibidor contra arritmias supraventriculares y ventriculares, como se ha visto en modelos animales ⁷⁰ . Sin embargo, hay reportes de marcada prolongación del intervalo QT asociado a su uso, atribuido a su efecto hipotensor y bradicardizante ⁷¹ . En la actualidad no hay recomendaciones sobre su perfil de seguridad en este escenario.

En cuanto a los relajantes neuromusculares, debemos elegir aquél que reúna el mejor perfil. No debe tener efecto autonómico marcado, del tipo bradicardia o taquicardia, ni producir alteraciones en el potasio. Es deseable que no libere histamina y que su acción sea breve y predecible para evitar el uso de agentes anticolinesterásicos en su reversión. El uso de succinilcolina no se recomienda en estos pacientes ^{53 ,72} . Atracurio y vecuronio no han mostrado tener efecto sobre el intervalo QT⁵¹. Por su efecto bradicardizante, teóricamente no es deseable utilizar agentes anticolinesterásicos, además su asociación con anticolinérgicos como la atropina se asocia a la aparición de taquicardia, la cual puede ser aún más deletérea ^{73 –77} . Sugammadex, la más reciente droga utilizada en la reversión del bloqueo neuromuscular por rocuronio y vecuronio, ha mostrado no tener mayor efecto sobre el intervalo QT y ha sido utilizada con éxito en pacientes de riesgo ^{78 –81} .

Todos los agentes halogenados causan prolongación de la repolarización cardiaca en distintos grados, aunque su efecto arritmogénico es materia de mucha discusión ^{82 –84} , encontrando frecuentemente resultados dispares. La DRT no parece verse afectada mayormente con estos agentes. Isoflurano parece ser la elección, habiendo varios reportes de su utilización sin resultados adversos. Sevoflurano prolonga el QT sin afectar mayormente la DRT ^{62 ,85,86} , aunque se han reportados arritmias ventriculares en relación a su uso en pacientes con factores de riesgo ⁸⁷ . Desflurano prolonga el QT ⁸⁸ , y en mayor grado que sevoflurano ^{61 ,89} . Halotano no es recomendable por su efecto sensibilizador del miocardio a las catecolaminas, aunque ha mostrado tanto prolongación como acortamiento del QT ⁹⁰ . Su uso actual es muy limitado. En virtud de toda la información disponible y la falta de consenso, parece ser recomendable evitar el uso de halogenados si es factible, en favor de alternativas como TIVA o anestesia regional ^{46 ,52, 53,58,91} .

La anestesia regional se basa en los mismos principios de manejo de este tipo de pacientes. Se ha visto que la anestesia espinal también prolonga el QTc ⁹² , aunque el bloqueo adrenérgico y la analgesia que provee son deseables. Existen reportes de su uso exitoso en pacientes con LQTS en el campo de la obstetricia ^{93 –96} . Algunos autores reportan la anestesia epidural como alternativa más segura, aludiendo al hecho de una instauración más gradual, con menor hipotensión, y por tanto, menos probabilidad de uso de drogas simpaticomiméticas ⁹⁷ . Existe poca evidencia disponible sobre el efecto de los anestésicos locales en el LQTS, aunque se ha reportado el uso de lidocaína, bupivacaína y levobupivacaína neuroaxial sin presentar inconvenientes ^{93 ,95, 98,99} . En general, hay consenso en no utilizar epinefrina como complemento a la dosis neuroaxial. Específicamente en el área de la obstetricia, se ha visto que el uso de la oxitocina y análogos como carbetocina pueden prolongar el QTc ^{100 –102} , aunque un estudio posterior propone como causa un mecanismo indirecto por cambios en el tono vasovagal atribuido a la hipotensión causada por estas drogas ¹⁰³ .

Para el manejo de la hipotensión se recomienda utilizar agonistas alfa puros como fenilefrina, teniendo en consideración su efecto sobre la frecuencia cardiaca ¹⁰⁴ . Durante la ventilación con presión positiva, es necesario evitar las maniobras que imiten una Valsalva, como reclutamiento alveolar o PEEP alto, puesto que también contribuyen a la prolongación del QTc ^{105 ,106} . El uso de neumoperitoneo en cirugía laparoscópica tendría el mismo efecto ¹⁰⁷ .

La emergencia de la anestesia general debe ser igual de cuidadosa, puesto que constituye otro momento de stress adrenérgico importante, especialmente en niños. Puede ser de utilidad realizar una extubación profunda siempre que sea posible ⁹¹ .

El manejo postoperatorio de estos pacientes es igual de importante. Debe proporcionarse un ambiente tranquilo y temperado. El dolor postoperatorio debe ser tratado en forma agresiva para evitar descargas adrenérgicas. Opioides de uso relativamente común en el postoperatorio como metadona y petidina son considerados no seguros, existiendo reportes de arritmias asociados a su uso en dosis elevadas o en casos de alteraciones genéticas no detectadas previamente ^{108 –111} .

El manejo de las náuseas y vómitos postoperatorios puede ser problemático. Desde la aparición de la black box warning de la FDA en relación al uso de droperidol en 2001, su uso disminuyó sustancialmente. Sin embargo, esta recomendación ha sido continuamente cuestionada por muchos investigadores. Se ha visto que la prolongación del intervalo QT, así como el riesgo de arritmias por droperidol es dosis dependiente, muy por encima de las dosis comúnmente utilizadas para el manejo de la emesis postoperatoria. Más aún, la advertencia de la FDA se hizo en base a diez casos reportados de TdP, no logrando establecer el uso de droperidol como causa directa en ninguno de ellos ¹¹² , por lo que muchos autores consideran la advertencia de la FDA exagerada o innecesaria, aludiendo también a la seguridad avalada por décadas de uso ¹¹³ . Se ha propuesto también la definición de un umbral terapéutico para su uso ¹¹⁴ . Además, hay varios estudios que comparan droperidol con los antagonistas 5-HT3, resultando tan efectivo como estos últimos, los cuales también han mostrado prolongar el QTc. Pese a que no son considerados como más seguros en este aspecto, comparados con droperidol, los antagonistas 5-HT3 no presentan reparos por parte de la FDA ^{115 –119} , y constituyen la primera línea de tratamiento para el manejo de la emesis postoperatoria según el último consenso ¹²⁰ . La discusión se mantiene, aunque la recomendación general en el manejo de las náuseas y vómitos postoperatorios en presencia de un LQTS es evitar ambos tipos de drogas a menos que sea estrictamente necesario ^{52 ,53,121} .

Como puede apreciarse, el manejo perioperatorio de los pacientes con LQTS está lejos de ser consensuado, si bien existe acuerdo en líneas generales. La literatura es rica en revisiones y reportes de casos llevados a buen término, generando recomendaciones basadas en la experiencia en muchas oportunidades, y en otras, a la luz de datos obtenidos en estudios aislados. Aún no existe una forma veraz de objetivar el riesgo arritmogénico de una determinada droga, considerando el estado actual del conocimiento de la fisiopatología del LQTS, puesto que ni siquiera hay consenso en la forma correcta de evaluar la DRT. La mayoría de los estudios se ha limitado a evaluar su efecto sobre el QTc, lo cual, como se ha expuesto, no es sinónimo de arritmogenicidad, por lo que futuros estudios podrían refutar lo que hoy día es considerado como seguro o viceversa. Sin embargo, en virtud de la seguridad del paciente como primera motivación, y en el marco médico-legal que se vive en la actualidad, es la evidencia recopilada hasta ahora la que dictará la pauta por el momento.

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