Caso Clínico: Niño con Anemia de Células Falciformes sometido a Cirugía

PDF | DOI: 10.25237/congreso-2024-024
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  • Autores

Ricardo Rodríguez Prieto

Constanza Larraguibel Helft

Anestesiólogo Hospital de Niños Luis Calvo Mackenna.

  • Introducción

La enfermedad de células falciformes (ECF) es un trastornos
hereditario-frecuentes; su incidencia varía según la región geográfica y la
etnicidad. Corresponde a una hemoglobinopatía β heredada de forma autosómica
recesiva. La preparación preoperatoria es fundamental para reducir los riesgos
perioperatorios, este acondicionamiento incluye hidratación, oxigenación,
termorregulación y equilibrio acido base.

En este caso, se presenta una complicación grave en el contexto
de una cirugía otorrinolaringológica. Se trata de un niño de 3 años, haitiano,
programado para adenoamigdalectomia, con antecedente de anemia de células
falciformes heterocigótica. Evaluado por hematología preoperatorio para
indicaciones.

Posterior a la inducción presenta hipotensión persistente,
refractaria a drogas vasoactivas y volemización. Se asocia supra desnivel de ST
DII y paro cardíaco. Se realiza reanimación cardiopulmonar hasta que recupera
ritmo sinusal.

En este caso, el diagnóstico diferencial incluía síndrome
torácico agudo y crisis hemolítica.


  • Antecedentes y hallazgos clínicos

Se trata de un niño de 3 años, haitiano, con diagnóstico previo
de anemia de células falciformes heterocigótica, SAHOS y RDSM, que es programado
para adenoamigdalectomia. Evaluado por hematología preoperatoriamente se indica
hiperhidratación y profilaxis antibiótica.

Posterior a la inducción anestésica presenta hipotensión sostenida refractaria a
drogas vasoactivas y a volemización. Supra desnivel del ST en DII y al cabo de
unos minutos paro cardíaco. Se inicia reanimación cardiopulmonar, al tercer
ciclo sale a fibrilación ventricular, se procede a desfibrilación externa con
100J, se continua con cuarto ciclo y recupera a taquicardia sinusal. Los gases
arteriales evidencian acidosis mixta, hemoglobina de 6 gr/dl y hematocrito en
18%. Se solicita ecografía abdominal en pabellón que no evidencia
hiperesplenismo. A la auscultación pulmonar se evidencian crépitos alveolares
bilaterales. Se decide traslado a unidad de cuidados intensivos. En unidad de
cuidados intensivos se mantiene en ventilación mecánica, depleción de volumen,
normalización de parámetros hematológicos, normalización de equilibrio ácido
base y soporte con drogas vasoactivas.


  • Calendario (cronología)

Preoperatorio: 3 años, haitiano, anemia de células falciformes
heterocigótica. Acondicionamiento prequirúrgico. Intraoperatorio: Hipotension:
volemización y drogas vasoactivas. Paro cardiorrespiratorio: reanimación y
cardioversión. Anemia aguda: transfusión de glóbulos rojos. Diagnósticos:
síndrome torácico agudo y crisis hemolítica. Postoperatorio: sostén hemodinámico
y ventilatorio.


  • Plan anestésico

El plan anestésico: anestesia general con inducción endovenosa,
monitorización estándar (ASA) e intubación orotraqueal. Mantención sevorane 1,5
vol % y remifentanilo 0.5mcg/k/min.

ketamina 10mg

ketorolaco 25mg

paracetamol 450mg

efedrina bolos de 3mg

epinefrina bolos 0,3mg

norepinefrina infusión 0,05 mcg/kg/min

furosemida 10mg

2 unidades de glóbulos rojos

gluconato de calcio 300mg

bicarbonato de sodio 30mEq

lidocaina 30mg

midazolam 3mg

insulina 3 U


  • Discusión y Conclusiones

Los pacientes con anemia de células falciformes están en riesgo
de complicaciones intra y postoperatorias, que afectan la oxigenación y
perfusión tisular, tales como crisis vasooclusivas, anemia aguda, hipoxia,
acidosis, trombosis, infección, complicaciones respiratorias, crisis hemolítica
y síndrome torácico agudo. En este caso, el diagnóstico diferencial incluía
crisis hemolítica y/o síndrome torácico agudo, que puede ser desencadenado por
una crisis vaso-oclusiva pulmonar, complicación grave y potencialmente mortal,
puede ocurrir durante o después de la cirugía y es desencadenada por
infecciones, embolia grasa o crisis vaso oclusivas pulmonar, se caracteriza por
hipoxia e infiltrados pulmonares.

El diagnóstico de secuestro esplénico era improbable dado que la
ecografía no evidenciaba hiperesplenismo.

Por otra parte, la acidosis favoreció la falcización de las
células, aumentando así la obstrucción microvascular, y potenciando el cuadro
existente.


  • Contacto

Nombre: Ricardo Rodriguez

Correo electrónico: ralberto2005@hotmail.com /
conilarraguibel@gmail.com


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