Manejo anestésico de una paciente con susceptibilidad genética confirmada para Hipertermia Maligna

PDF | DOI: 10.25237/congreso-2024-057
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  • Autores

Anahí Buitrón Ocampo

Universidad San Francisco de Quito.

Edgar Paredes Pardo

Hospital Metropolitano.

  • Introducción

La Hipertermia Maligna (HM) es una condición médica que no es
tan común, pero puede llegar a ser fatal, está asociada a anestésicos
halogenados y/o relajantes musculares despolarizantes durante un proceso
quirúrgico, que desencadenan en el paciente varias alteraciones metabólicas
graves, su principal característica, un aumento rápido y excesivo de temperatura
corporal; que convierte a este cuadro en una emergencia anestésica que puede
poner en riesgo la vida del paciente si no se actúa de manera correcta e
inmediata.

Este trastorno tiene un origen genético, relacionado con
alteraciones en el gen de la rianodina (RYR1), el cual tiene una herencia
autosómica dominante.

Se trata de una paciente previamente diagnosticada con una
miopatía Central Core, que fue sometida a una cirugía para corrección de
estrabismo bilateral bajo anestesia general.


  • Antecedentes y hallazgos clínicos

Paciente femenina de 5 años 2 meses de edad, con antecedentes de
autismo, estrabismo bilateral y síndrome core central diagnosticado a los 4
meses de edad con estudio genético que reporta patología en el gen RYR1.

La paciente presenta limitación a la abducción de ojos
bilateral, con predominio del ojo derecho y se planifica cirugía para corrección
de estrabismo bilateral. Figura 1. Estrabismo Bilateral


  • Calendario (cronología)

Paciente quien a los 4 meses de edad presenta hipotonía
cervical, no logra mantener sostén cefálico, por lo que realizan estudio
genético en el cual se determina patología en el gen RYR1. Al momento presenta
déficit en el desarrollo cognitivo y motor, no habla.

Se conformó un equipo con anestesiólogos pediatras quienes
estarían a cargo del caso, posgradistas de anestesiología, pediatras, médicos de
terapia intensiva pediátrica y personal de enfermería, quienes tenían
conocimiento del caso. Previamente se mantuvo una reunión con los padres de la
paciente para explicar las precauciones que se tomarían frente a este caso, los
riesgos, complicaciones y manejo que se realizaría si se llegara a presentar un
cuadro de hipertermia maligna.


  • Plan anestésico

Se planifica proporcionar anestesia general totalmente
intravenosa y las precauciones empleadas durante el procedimiento anestésico
incluyeron una preparación adecuada de quirófano, se retiraron los vaporizadores
de la máquina de anestesia 24 horas antes del procedimiento y se mantuvo el
quirófano con flujo de aire fresco durante 12 horas para eliminar cualquier
rastro de anestésico inhalatorio. Se confirmó la disponibilidad de Dantrolene en
el quirófano, y se conformó un equipo de respuesta rápida multidisciplinario
ante la eventual aparición de una crisis de hipertermia maligna.

El día de la cirugía la paciente ingresa a quirófano acompañada
de sus padres y mediante técnicas de distracción se monitoriza con
electrocardiograma de 3 derivaciones, presión arterial no invasiva, oximetría de
pulso, analizador de gases, termómetro axilar y bucal. Se canalizó un acceso
vascular periférico N° 22 en miembro superior izquierdo.

Se inició la inducción intravenosa con lidocaína sin epinefrina
2% 20 mg, propofol 40 mg y remifentanil 0,25 ug/kg/min.

Tras obtener un plano anestésico adecuado, se coloca máscara
laríngea N° 2.0, sin dificultades, al primer intento y se conecta a máquina de
anestesia. Se ventiló en modo controlado por volumen con volumen tidal de 120 ml
y frecuencia respiratoria de 20 ventilaciones por minuto, manteniendo un EtCO2
de 32 mmHg.

El mantenimiento anestésico se realizó con propofol en infusión
continua 10 mg/kg/h más remifentanilo 0,2 ug/kg/min intravenoso.

La presión arterial media se mantuvo sobre 65 mmHg en todo
momento, la saturación de oxígeno fue superior a 97% y la temperatura central se
mantuvo alrededor de 36,3 °C. No se observó cambios importantes en la curva de
capnografía. Figura 2. Monitorización básica continua durante el
transquirúrgico.

La reposición de líquidos se llevó a cabo con Solución Salina
0,9% de acuerdo a los requerimientos basales, pérdidas insensibles, estrés
quirúrgico y pérdidas transoperatorias.

La analgesia se realizó con paracetamol intravenoso 15 mg/kg y
fentanil 2 ug/kg.

Una vez finalizado el procedimiento, se suspende administración
de anestésicos intravenosos, y cuando se observa adecuada mecánica ventilatoria,
se procede a retirar máscara laríngea, sin complicaciones. La paciente se
recupera en el mismo quirófano para evitar su paso a la unidad de cuidados
postanestésicos y por tanto impedir la inhalación de trazas de halogenados
exhalados por otros pacientes.

Es vigilada durante 1 hora, manteniéndose despierta, con
adecuados reflejos de protección de vía aérea, permanece en compañía de su
madre, con monitorización continua.

Es dada de alta a la habitación, sin complicaciones, donde se
mantiene con control térmico y de signos vitales durante 10 horas, en las cuales
la temperatura se mantiene dentro de parámetros normales al igual que los signos
vitales. Posterior, es dada de alta hospitalaria, con detallada explicación de
signos de alarma a los padres.


  • Discusión y Conclusiones

La HM es una miopatía genética hereditaria, muy poco frecuente.
El objetivo primordial para el anestesiólogo es identificar a los pacientes que
tienen alto riesgo de desarrollar una crisis de hipertermia, como aquellos con
miopatías tipo Central Core, Multi Mini Core y pacientes con el síndrome de King
Denborough.

Ante la sospecha de una crisis en desarrollo, se debe suspender
inmediatamente cualquier tipo de desencadenante y cambiarlos por agentes que no
se asocien con su aparición, como agentes endovenosos. Se recomienda detener el
procedimiento quirúrgico en caso de ser posible, controlar la elevación de
temperatura con infusiones frías, reducir el CO2 e iniciar el tratamiento con
Dantrolene lo más pronto posible.

Se debe informar a la familia del evento, y tan pronto sea
posible trasladar al paciente a UCI para su estancia posoperatoria.

CONCLUSIONES: La Hipertermia Maligna es un problema de salud de
gravedad elevada, cuya aparición conlleva una morbilidad y mortalidad elevados
sin un tratamiento adecuado.

Por tanto, recomendamos realizar una amplia difusión entre
personal directamente encargado del cuidado hospitalario, de los lineamientos y
sugerencias para un cuidado eficiente e integral del paciente con
susceptibilidad a hipertermia maligna.


  • Contacto

Nombre: Anahí Buitrón Ocampo

Correo electrónico: anis_bu@hotmail.com /
abuitron@estud.usfq.edu.ec

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