Dayoub AL.1, Szakura MH.1, Mazzini HA.1, D'Amato R.1
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https://doi.org/10.25237/congresoclasa2019.48 | PDF
La enfermedad de Rendu-Osler-Weber, también llamada Telangiectasia
Hemorrágica Hereditaria (THH) es una enfermedad genética rara de tipo autosómica
dominante con una frecuencia entre 1:5.000 y 1:8.000. Se caracteriza por
epistaxis, anemia ferropénica asociado a telangiectasias mucocutáneas, MAVs y
fístulas en el pulmón, hígado, tracto gastrointestinal.
Caso clínico: Mujer de 63 años G2P0C2A0, IMC 24. Como antecedentes
personales se destacan THH, asma, EPOC e hipotiroidismo. Alérgica al Ibuprofeno
y Pridinol. Consulta por lesión de 4×5 cm, duro-elástica, móvil, no dolorosa en
escápula derecha. Presentaba episodios recurrentes de epistaxis y disnea.
Laboratorio: Hto: 27,2%, Hb: 7,8 g/dl, VCM: 65,4 ft/l.
Evaluación preoperatoria: Neumología indicó Vilanterol,
Fluticasona, TAC de tórax y espirometría. La TAC informó tractos fibrosos
compatibles con EPOC. La espirometría del informó patrón obstructivo, con franca
mejoría luego de modificar la medicación. Se indicaron broncodilatadores y
corticoides EV pre y postquirúrgicos.
Hematología optimizó el hematocrito con sulfato ferroso obteniendo
un valor de Hb de 12,1 g/dl. Indicaron ácido para el postoperatorio.
Anestesiología evaluó la vía aérea, no presentaba parámetros de
dificultad. Se evidenciaron múltiples telangiectasias en labios y cavidad oral.
En la TAC de tórax no se evidenciaron MAVs en vía aérea ni en pulmón.
Prodecimiento: Al momento del procedimiento se encontraba en
tratamiento con Levotiroxina, Budesonide, Fluticasona, Vilanterol, Montelukast,
Salbutamol, Sulfato Ferroso y Escitalopram. Se realizó anestesia general
balanceada (Sevoflurane 1% + Remifentanilo 0,4 mcg/kg), no presentó
complicaciones en la intubación (FiO2: 50%, TE: 6,5 c/balon, Vt: 7 ml/kg, FR:
12, PEEP: 5). En el intraoperatorio la paciente se mantuvo hemodinámicamente
estable, con mínimo sangrado. Para manejo del dolor se utilizó Tramadol 100 mg
con profilaxis antiemética. En el postoperatorio inmediato fue observada en
Internación Quirúrgica Breve (IQB) y dada de alta el mismo día. Se le indicó
continuar con el Ácido Tranexámico VO por 48 h.
Discusión: La enfermedad de Rendu Osler Weber predispone a un mayor
sangrado por su fisiopatología. Esto obliga a realizar una valoración
diagnóstica prequirúrgica según la complejidad del procedimiento, siempre que no
se trate de una urgencia. Los criterios de Curaçao (Figura. 1) son utilizados
para el diagnóstico de la patología.
A raíz del caso presentado, nuestro servicio de
anestesiología sugiere el siguiente manejo para una posible intervención
quirúrgica.
