Morgillo P.1, Francos G.2
©2019 El(los) Autor(es) – Este registro pertenece a los Resúmenes de Trabajos Libres del Congreso CLASA 2019
https://doi.org/10.25237/congresoclasa2019.81 | PDF
El Síndrome de Cornelia de Lange es un trastorno del desarrollo
hereditario. Afecta por igual a hombres y mujeres con un ligero predominio de
mujeres y se da en 1 de cada 10.000 o cada 30.000 nacimientos. Sus
características clínicas principales son, el retraso madurativo severo,
microcefalia, nariz pequeña y ancha, paladar ojival, anomalías estructurales en
miembros, hirsutismo, pérdida de la audición, micrognatia, malposición dental y
erosión dental producida por el reflujo gástrico. A nivel conductual, suelen
tener un perfil de personalidad caracterizado por rigidez e inflexibilidad al
cambio y una preferencia por el entorno estructurado(rasgo autista), falta de
atención, hiperactividad y comportamiento repetitivos.
Se presenta caso de 11 años, de sexo masculino, con síndrome de
Cornelia de Lange para amigdalectomia programada. Como antecedentes presenta:
retraso madurativo severo, subluxación de cadera bilateral, secuencia de Pierre
Robin y secuelar respiratorio. Medicación habitual: Baclofeno 5 mg cada 8 h.
Cirugías previas: traqueostomía (hasta los 6 años), gastrostomía y tenotomía
bilateral de miembros inferiores. Examen físico: poca apertura bucal,
retrognatia, mallampatti III, distancia tiromentoniana disminuida, clasificación
de cormack GIII-IV. Premedicación:dexametasona 2 mg/kg, dipirona 20 mg/kg,
ketorolac 2 mg/kg. Se decide anestesia general balanceada, midazolam 1 mg,
fentanilo 2 mcg/kg, rocuronio 1,5 mg/kg propofol 2 mg/kg y sevorane 1%. Se
utiliza para intubación un laringoscopio óptico AIRTRAQ® combinado con una vara
de eischmann con resultado satisfactorio. La cirugía transcurre sin
complicaciones. Se extuba sin inconvenientes. Pasa a sala, donde permanece las
primeras 24 horas. Se deja analgesia reglada con ibuprofeno a 40 mg/kg/día.
Como conclusión, el síndrome de Cornelia de Lange presenta
generalmente escenarios de vía aérea dificultosa. En este caso resolvió con el
empleo de un laringoscopio óptico más una vara de eischmann.
