Vizgarra GN.1
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https://doi.org/10.25237/congresoclasa2019.39 | PDF
Introducción: Las MPS son un grupo de enfermedades genéticas en
donde la deficiencia de las enzimas que metabolizan los glicosoaminoglicanos
hace que haya un depósito anormal de ellos en todo tipo de tejido. Con los años
produce daño tisular permanente y progresivo afecta el aspecto físico, el
funcionamiento de los órganos y el desarrollo mental.
Estos pacientes presentan afecciones del sistema
respiratorio, cardíaco, deformidades musculoesqueléticas lo que representa un
verdadero desafío anestesiológico.
Caso clínico: Paciente sexo femenino de 30 años consulta por
tumoración en zona umbilical de 2 años, en las últimas 48 h evoluciona con
dolor, el equipo quirúrgico decide programar cirugía para hernioplastia con
colocación de malla.
Paciente con diagnóstico reciente de MPS tipo I-Scheie sin
tratamiento.
Valvulopatías: estenosis aórtica moderada más
insuficiencia moderada e insuficiencia mitral moderada.
Examen físico: altura 1,42 cm; peso 90 kg IMC
44.
Apertura bucal: 2,4 cm macroglosia, circunferencia de cuello 44 cm
Distancia TM 1,6 cm Distancia EM 3,4 CM Mallampati G IV Rigidez cervical con
limitación importante de la flexo-extensión.
Ap respiratorio: sat O2 96%.
Ap Cardiovascular : TA160/90 Fc 80 soplo sistólico en foco aórtico,
disnea clase funcional III.
Abd Globuloso visceromegalias, hernia
umbilical.
Ap Locomotor; miembros sup con abducción limitada, manos en garra
rígida.
Columna: Rigidez cervical, Hiperlordosis,
escoliosis y cifosis.
Preoperatorio: ta 147/95 fc 88 sat 98% con cánula a 3l /min.
Se realiza anestesia regional; bloqueo neuroaxial subaracnoideo
abordaje medial con aguja punta lápiz n°25 g entre L4 y L5 con bupivacaína
isobárica 0,5% 8 mg más fentanilo 20 gamas punción sin complicaciones; cambios
hemodinámicos; descenso de la ta 110/87 mmHg fc 120; luego 107/78 mmHg fc 75
durante todo el acto quirúrgico (90 min). Paciente egresa a sala común. No se
verificaron complicaciones hemodinámicas ni nerviosas, evolución favorable, alta
médica a las 36 horas.
Discusión: En las MPS se requieren intervenciones quirúrgicas y el
anestesiólogo puede encontrarse con problemas en el manejo de la vía aérea con
alta mortalidad, necesidad de re intubación y traqueotomía de urgencia.
Actualmente hay escasa información que demuestre la superioridad de una técnica
anestésica sobre otra.
Conclusión: En este caso realizamos anestesia regional con
bupivacaína isobárica al 0,5% a dosis bajas considerando sus valvulopatías y la
anatomía del paciente, ante la posibilidad de fracaso de la técnica pensamos en
anestesia general abordando la vía aérea con fibroscopía o acceso quirúrgico de
emergencia. Recomendamos una exhaustiva valoración pre anestésica y manejo
anestésico individualizado.
10.25237/revchilanestv48s01.39
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