Goldberg L.1, Murinigo A.1, Navarro Salgado M.1, Cury A.1, Latini C.1, García Picasso D.1, Daud O.1
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https://doi.org/10.25237/congresoclasa2019.68 | PDF
Introducción: El Síndrome Progeria o de Hutchinson-Gilford es una
condición genética autosómica dominante extremadamente rara que causa
envejecimiento prematuro. Se caracteriza por falla en el crecimiento, pérdida de
la grasa subcutánea, baja estatura, alopecia, exoftalmos, micrognatia,
retrognatia, rigidez cervical, fragilidad capilar, progresiva aterosclerosis con
las posibles complicaciones cardio y cerebrovasculares.
Descripción del caso: Paciente de sexo masculino de 14 años con
diagnóstico de Síndrome Progeria, en plan quirúrgico para cirugía de cataratas.
Presenta como antecedentes hipertensión arterial y agammaglobulinemia.
Mallampati clase 4 y distancia tiromentoniana de 3 cm. Está medicado con
enalapril, cilostazol y aspirina. Electrocardiograma: ritmo sinusal, 86 lpm, QTc
388 mseg, ST-T isonivelado. Ecocardiograma Doppler: función sistólica del
ventrículo izquierdo conservada, sin cardiopatía estructural. Laboratorio
normal.
Se decide realizar anestesia general balanceada. Inducción con
sevofluorano 8%, fentanilo 2 mcg/kg, rocuronio 0,5 mg/kg. Ante la posibilidad de
una probable vía aérea dificultosa, se dispuso de máscaras laríngeas de
distintos tamaños y videolaringoscopio. Presentó dificultad en la inserción de
accesos venosos periféricos debido a su fragilidad capilar de base. Se realizó
laringoscopía directa visualizandose un Cormack-Lehane grado 3 e intubación
orotraqueal utilizando laringoscopio articulado y guia bougie/Eschmann. El
mantenimiento anestésico se realizó con sevofluorano 1% y remifentanilo 0,3
mcg/kg/min. El monitoreo neuromuscular intraoperatorio se realizó mediante tren
de cuatro (TOF). Al finalizar el procedimiento, el paciente presentaba 2/4
respuestas motoras (Bloqueo Moderado), por lo que se decide la reversión con 2
mg/kg de sugammadex.
Comentarios y Discusión: Las características de este tipo de
paciente plantean un verdadero desafío al anestesiólogo. En primer lugar porque
las particularidades de los mismos mezclan características tanto pediátricas
como de adultos, sumado al resto de sus comorbilidades, por lo cual se debe
contar con un anestesiólogo que posea conocimientos en ambos campos. En segundo
lugar, se debe tener presente la conformación de la vía aérea, lo que obliga a
contar con adecuados dispositivos para lograr la intubación. El propósito del
caso es presentar las diversas situaciones con las cuales un anestesiólogo puede
encontrarse con esta clase de paciente.
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