Consideraciones generales de la embarazada con enfermedad cardiaca congénita y adquirida

Radaranida Gómez R. * y Claudio Nazar J. **

---

Reve Chil Anest Vol. 42 Número 1 pp. 77-87|doi:
PDF|ePub|RIS

---

Introducción y epidemiología

La prevalencia de la enfermedad cardiaca materna es entre 1 a 4% en los países desarrollados, siendo responsable del 20% de la mortalidad materna ¹ . Actualmente, la enfermedad cardiaca congénita es la más común en los países desarrollados, debido al avance tecnológico y quirúrgico que ha permitido que estas mujeres alcancen la adultez y puedan embarazarse. Por otro lado, la postergación del embarazo hacia la cuarta o quinta década de la vida está asociada a mayor aparición de patología médica agregada como hipertensión arterial crónica, diabetes mellitus, hipercolesterolemia y cardiopatía coronaria, lo que ha aumentado la incidencia de patología cardiaca adquirida en este grupo de mujeres con embarazo tardío.

El 10% de embarazadas con cardiopatía congénita presentan complicaciones cardiacas (principalmente insuficiencia cardiaca y arritmias) ² durante el embarazo y el período cercano al parto. Los eventos cardiovasculares severos (edema pulmonar, arritmia grave, infarto agudo al miocardio, accidentes cerebrovasculares y muerte) fueron reportados principalmente en las pacientes con síndrome de Eisenmenger o enfermedad cardiaca cianótica no reparada.

De las embarazadas con cardiopatías adquiridas aproximadamente un 13% presenta complicaciones cardiacas durante su embarazo y/o en el período cercano al parto ³ .

En las embarazadas con enfermedad cardiaca congénita y adquirida el manejo debe ser llevado por un equipo multidisciplinario especialista en este tema (obstetras, neonatólogos, cardiólogos y anestesiólogos), siendo necesario anticiparse a los potenciales riesgos maternos y fetales para disminuir la morbimortalidad asociada ⁴ .

 

Cambios fisiopatológicos del embarazo y parto

En un embarazo normal se producen cambios hemodinámicos importantes donde la volemia y el gasto cardiaco aumentan hasta en un 50%. La presión arterial declina progresivamente debido a la disminución de la resistencia vascular sistémica y a cambios en la precarga, creando un circuito de baja resistencia en la circulación útero-placentaria. Los factores responsables de este fenómeno no están completamente identificados, pero se ha demostrado una disminución de la respuesta vascular a agentes vasopresores como la angiotensina II y norepinefrina. Además, existe un rol vasodilatador de agentes humorales como prostanglandinas, estrógenos, progesterona y prolactina.

El débito cardiaco incrementa un 40-50% del basal preconcepcional secundario a un aumento de la volemia y a una disminución de la postcarga, siendo influido por los cambios posturales como el decúbito supino y la compresión uterina aorto-cava ⁵ .

Estos cambios hemodinámicos en un embarazo normal se traducen clínicamente en disnea, taquicardia, edema de extremidades inferiores, distensión yugular, ápex hiperdinámico, soplo sistólico de eyección y tercer ruido fisiológico. En la electrocardiografía se traducen en un acortamiento de los segmentos PR y QT, frecuencia cardiaca aumentada y cambios inespecíficos del intervalo ST y onda T ⁶ .

Durante el parto normal ocurren oscilaciones marcadas de la hemodinamia, por ejemplo debido a las contracciones uterinas que aumentan el débito cardiaco (fenómeno de “autotransfusión”), al efecto hipotensor de la anestesia neuroaxial (secundario a vasodilatación por bloqueo del sistema simpático) y a las pérdidas sanguíneas que ocurren durante el parto. Estos fenómenos son muy bien tolerados en una embarazada sana debido a su reserva cardiovascular y pulmonar intactos, lo que no sucede en una embarazada cardiópata, en la cual podrían desencadenarse una serie de eventos cardiacos graves, incluso mortales.

Evaluación preconcepcional y estimación de riesgo ante un eventual embarazo

 

Las mujeres que tengan intenciones de embarazarse y que porten una cardiopatía congénita o adquirida previamente diagnosticada deben ser evaluadas, estudiadas y controladas por obstetra y cardiólogo previo a la concepción. En una mujer previamente sin diagnóstico de enfermedad cardiaca congénita o adquirida, en la cual se sospecha una cardiopatía por clínica sugerente como disnea de esfuerzo, ángor o angina, palpitaciones, síncope, etc., debe estudiarse antes de un eventual embarazo para descartar patología del sistema cardiovascular. El estudio incluye examen clínico acucioso, electrocardiograma de reposo de 12 derivadas y ecocardiograma transtorácico. Según los hallazgos de los exámenes anteriores, a veces se requiere ampliar el estudio con un test de esfuerzo (físico o farmacológico), ecocardiograma transesofágico, resonancia nuclear magnética cardiaca y/o cateterismo cardiaco.

Según la evaluación preconcepcional, se determina el probable riesgo materno y fetal en un eventual embarazo, informándose las alternativas terapéuticas como manejo médico de la cardiopatía y/o reparación quirúrgica previa a la concepción, llegando en algunos casos a desaconsejar el embarazo debido a la elevada morbilidad y mortalidad materna y fetal.

Se han identificado predictores para presentar un evento cardiovascular grave durante el embarazo (como edema pulmonar, arritmia que requiera tratamiento, accidente cerebrovascular, infarto agudo al miocardio o muerte durante la gestación), los cuales están descritos en la Tabla 1 y eventualmente podrían contraindicar un embarazo si están presentes o no son reparados o tratados previamente a la concepción ³ .

Tabla 1 Predictores de evento cardiaco serio en embarazadas con enfermedad cardiaca

1. Evento cardiaco previo o arritmia (incluye falla cardiaca, accidente cerebrovascular transitorio, accidente cerebrovascular antes del embarazo)

2. Clase funcional de la New York Heart Association (NYHA) mayor a II o cianosis

3. Obstrucción del corazón izquierdo (área valvular mitral menor a 2 cm2, área valvular aórtica menor a 1,5 cm2, peak del gradiente del flujo ventricular izquierdo mayor a 30 mmHg)

4. Disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección menor a 40%)

 

Así mismo, una mujer con cardiopatía congénita puede presentar factores de riesgos previos a una posible concepción, tras lo cual también puede desaconsejarse un embarazo, siendo mostrados en la Tabla 2 ^{3 ,8,9} . En este caso, se debe analizar caso a caso si una gestación puede descompensar de manera importante una cardiopatía preexistente.

 

Tabla 2 Factores de riesgos en embarazada con cardiopatía congénita

1. Hipertensión pulmonar	Si presenta síndrome Eisenmenger está contraindicado el embarazo (al desarrollar una hipoxemia severa y letal). La muerte materna puede ocurrir durante el parto y la primera semana postparto
2. Cianosis materna	La saturación arterial de oxigeno (Sat O2) preconcepcional es un predictor de outcome materno-fetal (la probabilidad de tener un recién nacido vivo es mayor con SaO2 > 85%)
3. Clase funcional III y IV	La clase funcional (NYHA) está directamente relacionada con morbimortalidad materna, se reportó que en clase funcional III y IV aumentó la mortalidad materna
4. Arritmias	Respecto de las arritmias, cuando causan síntomas o compromiso hemodinámico, se indica tratamiento antiarrítmico
5. Tratamiento anticoagulante materno

 

 

En relación a las valvulopatías, también se han identificado lesiones con alto riesgo de descompensación durante un embarazo, las cuales elevan significativamente la morbimortalidad materna y fetal ⁸ , siendo descritas en la Tabla 3.

 

Tabla 3 Valvulopatías de alto riesgo materno-fetal

1. Estenosis aórtica severa

2. Estenosis mitral sintomática

3. Insuficiencia mitral y aórtica con clase funcional NYHA III y IV

4. Enfermedad valvular aórtica y mitral con disfunción ventricular izquierda severa (fracción de eyección < 40%) o hipertensión pulmonar severa

5. Síndrome de Marfán con o sin regurgitación aórtica

6. Válvulas mecánicas que requieren anticoagulación

 

En ciertas condiciones (ej.: obstrucción severa del corazón izquierdo o shunt de derecha a izquierda significativo), la cirugía cardiaca reparativa mejora significativamente los resultados obstétricos. El caso debe ser evaluado por especialistas en cirugía cardiaca (cardiocirugía con o sin circulación extracorpórea) y/o cardiología intervencional (valvuloplastía con balón, instalación de stents y/o cierre de shunts), más anestesiología cardiovascular con el objetivo de disminuir los riesgos maternos y fetales durante el embarazo ¹¹ .

Los principales riesgos perinatales son aborto, retardo del crecimiento intrauterino, prematurez y muerte fetal, afectando hasta el 30% de las embarazadas con enfermedad cardiaca significativa ^{2 ,12} .

En la descendencia de las embarazadas cardiópatas congénitas existe el riesgo de heredar la misma cardiopatía de un 5-7% (ej.: enfermedad de Marfán), por lo que requieren consejería genética pre gestacional.

 

Manejo general del embarazo y parto

 

Debido a que el embarazo potencialmente puede presentar complicaciones severas tanto en las embarazadas cardiópatas congénitas como adquiridas, debe ser manejado por un equipo multidisciplinario en un centro hospitalario de alta complejidad (obstetricia, cardiología, cirugía cardiaca, neonatología, anestesiología cardiovascular y obstétrica), el cual debe evaluar y controlar periódicamente a la paciente embarazada cardiópata y elaborar una planificación coordinada para el momento del parto o cesárea.

 

• 1. Consideraciones hemodinámicas

 

Previo al parto, es esencial el estudio ecocardiográfico transtorácico para evaluar la estructura y función cardiaca ^{13 ,18} .

Durante el parto y el postparto hay cambios hemodinámicos importantes, pero en este último período es cuando se presentan la mayoría de las descompensaciones agudas ¹³ . En el postparto es importante observar cualquier clínica sugerente de insuficiencia cardiaca aguda y el balance hídrico, determinando la necesidad monitorización invasiva estricta, soporte ventilatorio y, eventualmente, apoyo ventricular externo. Ante cualquier duda, la paciente puérpera cardiópata debe realizar su postparto inmediato en una unidad de mediana o alta complejidad, como una unidad de cuidados intensivos.

La función ventricular izquierda retorna a la basal preconcepción luego de dos semanas después del parto, sin embargo, la hipertrofia ventricular izquierda podría tardar mucho más tiempo en retornar a su condición basal ¹⁴ .

 

• 2. Anticoagulación

 

Se sugiere el uso de anticoagulación en condiciones cardiacas como la presencia de una válvula cardiaca mecánica, fibrilación auricular e hipertensión pulmonar ¹⁵ . Las válvulas mecánicas requieren anticoagulación, mientras que las bioprotésicas no ¹⁹ .

La warfarina no es de elección en la embarazada, puesto que puede producir embriopatías y hemorragia intracerebral en el feto ¹⁶ . Las alternativas recomendadas son la heparina no fraccionada y la heparina de bajo peso molecular porque no cruzan la barrera placentaria y tienen una vida media corta lo que permite una anestesia regional de urgencia. Pero, ambas tienen más riesgo de trombosis valvular durante la gestación ^{17 ,19} .

Si bien no hay consenso sobre el régimen de anticoagulación óptima durante el embarazo, los regímenes más utilizados incluyen heparinas subcutáneas, siendo la warfarina una alternativa sólo cuando la paciente rechaza el tratamiento parenteral, como el anteriormente descrito ¹⁷ .

La heparina no fraccionada endovenosa es el agente de elección en el período cercano al parto porque sus dosis se pueden ajustar fácilmente y porque se puede discontinuar 4-6 horas antes de administrar una anestesia neuroaxial ¹⁹ . En ausencia de contraindicaciones, su administración se restaura 6-12 horas después de un parto vaginal y 12-24 horas después de una operación cesárea. Así mismo, la warfarina puede reiniciarse la noche después del parto o cesárea con el objetivo de lograr un INR > 2 ¹⁹ .

 

• 3. Profilaxis de endocarditis

 

La recomendación actual de profilaxis antibiótica es para las lesiones cardiacas de alto riesgo asociadas a alguna infección, las cuales se describen en la Tabla 4. En la práctica clínica se ha visto que la profilaxis antibiótica de endocarditis es sobre utilizada ^{18 , 19} .

 

Tabla 4 Indicaciones para profilaxis antibiótica de endocarditis infecciosa, en partos vaginales o cesáreas asociadas a una infección. Según comité ACOG 2008

1. Válvula cardiaca protésica o reparada con material protésico

2. Antecedente de endocarditis infecciosa

3. Enfermedad cardiaca congénita con alguna de estas características: – Defecto cianótico no reparado, incluyendo shunts y conductos paliados – Defectos reparados completamente con material protésico o dispositivos por cateterismo intervencional en los 6 meses previos al parto o cesárea – Defecto reparado con defectos residuales en el sitio o próximos a los dispositivos protésicos

 

 

Las opciones profilácticas son:

– 2 g ampicilina endovenosos (iv).

– 1 g cefazolina iv.

– 1 g ceftriaxona iv con o sin 1 g vancomicina iv (si hay sospecha de enterococo).

– 600 mg de clindamicina iv con o sin 1 g vancomicina iv (alergia a penicilina).

 

• 4. Manejo general del parto

 

La vía del parto se elige de acuerdo al impacto del estrés hemodinámico del parto y al riesgo de morbimortalidad materno-fetal ²⁰ . Las condiciones en las cuales se recomienda una operación cesárea son: indicación obstétrica (presentación podálica, doble cesárea anterior, etc.) y condiciones cardiacas con alto riesgo de compromiso sistémico durante un parto y sus consiguientes cambios fisiológicos hemodinámicos, que se describen en la Tabla 5 ²³ .

 

Tabla 5 Condiciones en que se prefiere operación cesárea

– Aneurisma aórtico o raíz aortica dilatada (> 4 cm)

– Insuficiencia cardiaca congestiva severa sintomática

– Antecedente de infarto miocárdico reciente

– Estenosis aórtica severa

– Administración de warfarina en las 2 semanas previas al parto

– Necesidad de remplazo valvular de emergencia inmediatamente después del parto

 

El monitoreo invasivo es una herramienta útil en los casos de descompensación severa hemodinámica o ante una alta sospecha de ésta. Sin embargo, la literatura médica demuestra una disminución en el uso de catéter de arteria pulmonar, permaneciendo constante la medición de presión arterial invasiva y presión venosa central ²³ .

En embarazadas cardiópatas se recomienda administrar la anestesia peridural en etapas iniciales del trabajo de parto (fase latente), porque disminuye significativamente la activación del sistema nervioso autónomo simpático y el aumento del consumo de oxígeno miocárdico propios del dolor de las contracciones uterinas, resultando en un impacto hemodinámico mucho menor durante el trabajo de parto y parto ²¹ . La anestesia espinal, especialmente en dosis altas, puede ser utilizada si la embarazada cardiópata está bien compensada y con parámetros hemodinámicos estables. En caso de ser necesaria una operación cesárea, se recomienda el uso de una anestesia combinada (espinal-peridural), con dosis bajas de anestesia subaracnoídea y con la instalación de un catéter peridural para prolongar la duración de la anestesia si es necesario.

 

Manejo específico

Dividiremos las enfermedades cardiacas maternas durante el embarazo en congénitas y adquiridas, abarcando las cardiopatías más comunes de las pacientes gestantes. Las cardiopatías congénitas y adquiridas de las embarazadas serán subdivididas como se muestra en la Tabla 6. No se abordarán los temas relativos a arritmias, endocarditis infecciosa y desórdenes hipertensivos del embarazo.

 

Tabla 6 Clasificación de cardiopatías durante el embarazo

Cardiopatías congénitas	Cardiopatías adquiridas
1. Defectos cardiacos no cianóticos sin shunt: – Estenosis aórtica congénita – Estenosis pulmonar – Coartación de la aorta	1. Enfermedad cardiaca valvular adquirida: – Enfermedad valvular con regurgitación – Valvulopatía estenótica (estenosis mitral y aórtica) – Embarazada con válvula protésica
2. Defectos cardiacos no cianóticos con shunt: – Defecto del septum atrial (comunicación interauricular) – Defecto del septum ventricular (comunicación interventricular) – Síndrome de Eisenmenger	2. Enfermedad coronaria
3. Defectos cardiacos cianóticos: – Tetralogía de Fallot – Transposición de grandes vasos completa – Operación de Fontan	3. Cardiomiopatía – Cercana al momento del parto – No asociada al momento del parto: dilatada, hipertrófica y restrictiva
	4. Endocarditis infecciosa
4. Enfermedades aórticas: – Enfermedad de Marfán – Enfermedad de Ehlers-Danlos – Síndrome Loeys-Dietz	5. Desórdenes hipertensivos del embarazo
	6. Arritmias

 

Embarazadas con cardiopatía congénita

 

Se puede clasificar las embarazadas con cardiopatía congénita de acuerdo al riesgo de presentar complicaciones cardiacas maternas ¹⁷ , como se ilustra en la Tabla 7. La vigilancia posterior de estas mujeres debe realizarse hasta 6 meses postparto debido a que persiste el riesgo de eventos cardiacos adversos ²² .

 

Tabla 7 Estratificación de las embazadas cardiópatas congénitas según el riesgo de presentar complicaciones cardiacas en el embarazo ²³

Complicaciones de alto riesgo (mayor a 15%) – Shunt izquierda a derecha con hipertensión pulmonar – Reversión del shunt con síndrome de Eisenmenger – Enfermedad de Marfán con dilatación de la raíz aórtica – Coartación de la aorta no corregida, con dilatación de la aorta proximal – Lesiones obstructivas del corazón izquierdo sintomáticas severas (estenosis aórtica, cardiomiopatía hipertrófica)

Complicaciones de mediano riesgo (5-15%) – Estenosis aórtica leve a moderada – Enfermedad de Marfán con aorta normal – Defectos cianóticos no reparados, como tetralogía de Fallot – Ventrículo derecho sistémico, tal como en la transposición de grandes vasos reparada. – Operación de Fontan con buen funcionamiento, tal como ventrículo hipoplásico y defectos complejos – Tetralogía de Fallot paliada que presenta severa regurgitación pulmonar y disfunción de ventrículo derecho

Complicaciones de bajo riesgo (menor del 1%) – Defecto del septum atrial aislado, reparado o no reparado – Defecto del septum ventricular aislado, reparado o no reparado – Enfermedad de la válvula tricúspide o pulmonar – Coartación aórtica reparada con tamaño proximal aórtico normal – Tetralogía de Fallot reparada con función ventricular derecha normal y válvula pulmonar competente

 

 

• 1. Estenosis aórtica congénita

 

Se produce una obstrucción al flujo aórtico y, secundariamente, hipertrofia del ventrículo izquierdo y dependencia de la precarga que disminuye la capacidad de aumentar el débito cardiaco, desencadenando un desequilibrio hemodinámico durante el embarazo. Se reporta un 9,4% de complicaciones maternas (falla cardiaca y arritmias atriales) y 22% fetales ²⁴ .

En general los síntomas como disminución de la tolerancia al ejercicio, disnea y fatiga aparecen con una estenosis aórtica severa y se correlacionan con un área valvular < 1,0 cm², una velocidad del jet > 4,0 m·seg^-1 y/o una gradiente de presión transvalvular aórtica > 40 mmHg. En esta etapa avanzada de la enfermedad la sobrevida materna sin reparación es de 2 a 3 años, requiriendo manejo quirúrgico lo más urgente posible. Una alternativa con buen resultado es la valvuloplastía con balón aórtico, que puede ser realizada a partir del segundo trimestre del embarazo25.

 

• 2. Estenosis pulmonar

 

Es una entidad de baja incidencia (2% de todas las cardiopatías congénitas) que permanece clínicamente asintomática hasta la adultez porque desarrolla una lenta hipertrofia ventricular derecha secundaria a la obstrucción del flujo del tronco pulmonar, presentando poca tolerancia a la sobrecarga de volumen y alto riesgo de arritmias atriales. Sin embargo, la mayoría de los casos reportados refiere una buena tolerancia al embarazo, incluso con estenosis pulmonar severa.

Las embarazadas con esta patología tienen aumentado el riesgo de parto prematuro (14,5% de los casos) y cardiopatía en su descendencia con cifras entre 3 y 6% ² .

Existen dos alternativas quirúrgicas efectivas para la estenosis pulmonar clínicamente significativa: la valvulotomía con balón percutáneo o la reparación quirúrgica abierta, las cuales debiesen ser realizadas previas al embarazo ²⁶ .

 

• 3. Coartación aórtica

 

En esta entidad la anatomía de la aorta torácica es estrecha o con disminución de su calibre distal a la arteria subclavia izquierda. Se manifiesta con hipertensión arterial en las extremidades superiores e hipotensión arterial del territorio inferior al defecto, con riesgo de isquemia e hipoperfusión uterina ²⁷ . Por ello, la coartación aórtica debe ser reparada antes del embarazo ²⁸ .

Si es secundaria a una aortopatía, como una enfermedad ateromatosa, tiene un riesgo aumentado de disección aórtica, donde la ruptura aórtica es la principal causa de mortalidad en la embarazada con esta patología ²⁹ .

Ante eventuales complicaciones, se debe considerar una cirugía de ensanchamiento de la zona estenótica o reparación del defecto y cesárea electiva con anestesia combinada para evitar una hipotensión e hipoperfusión mayor del territorio uterino-placentario ³³ .

 

• 4. Defecto del septum atrial (DSA) o comunicación interauricular

 

Este defecto crea un shunt izquierda a derecha, sobrecargando la aurícula y ventrículo derechos, desarrollando crecimiento auricular que predispone a arritmias atriales. Sin embargo, una embarazada joven con DSA no complicado o reparado y sin secuelas, puede llevar un embarazo bien tolerado y con bajo riesgo de complicaciones (4,3% arritmias y 3% de deterioro de su capacidad funcional) ³⁰ . En cambio, en las mujeres mayores de 40 años aumenta el riesgo de presentar fibrilación auricular (FA), flutter e insuficiencia cardiaca derecha. Las mujeres portadoras de DSA no reparado tienen más riesgo de presentar preeclampsia, recién nacidos pequeños para la edad gestacional y mortalidad fetal ³⁵ .

 

• 5. Defecto del septum ventricular (DSV) o comunicación interventricular

 

Es el defecto cardiaco congénito más frecuente en el nacimiento, en el cual se crea un shunt izquierda a derecha con sobrecarga del ventrículo derecho. Los síntomas en la infancia son precoces y llamativos, llevando a su reparación quirúrgica precoz ³¹ .

Las embarazadas con DSV grandes (diámetro > 1,7 cm) o con defectos residuales postreparación (como disfunción ventricular derecha o hipertensión pulmonar) tienen más riesgo de presentar arritmias o falla cardiaca durante el embarazo.

Sin embargo, las embarazadas jóvenes con DSV pequeños o quirúrgicamente reparados sin defectos residuales pueden cursar con un embarazo sin mayores riesgos maternos y/o fetales.

Cuando el DSV está asociado a estenosis pulmonar moderada, ventrículo derecho de doble cámara, disfunción ventricular izquierda (fracción de eyección < 40%) o a síndrome de Eisenmenger existe un alto riesgo de complicaciones para el binomio materno-fetal y se desaconseja el embarazo ³¹ .

 

• 6. Síndrome de Eisenmenger

 

Lo constituye la triada shunt de derecha a izquierda, enfermedad de arteria pulmonar secundaria y cianosis. El desarrollo de hipertensión de arteria pulmonar es secundario al hiperflujo pulmonar (excluyendo otras causas de hipertensión pulmonar) y conllevará al shunt ya descrito.

El embarazo debe ser desincentivado porque presenta alta mortalidad materna (40-50%) y fetal (30-50%). La mortalidad materna ocurre en el período cercano al parto y es secundaria a enfermedad tromboembólica, hipovolemia (que aumenta el shunt de derecha a izquierda) y preeclampsia asociada ^{32 –34} .

 

• 7. Tetralogía de Fallot

 

Se caracteriza por presentar estenosis pulmonar severa, un gran defecto del septum ventricular, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento aórtico. Si el defecto no está corregido no se recomienda el embarazo porque la mortalidad materna alcanza hasta un 15% y la fetal hasta un 30% ³⁵ .

La corrección quirúrgica considera el cierre del DSV y un ensanchamiento del infundíbulo ventricular derecho. Las complicaciones posteriores a la reparación son arritmias ventriculares ectópicas, taquiarritmias ventriculares, síncope y muerte hasta en 1-3% de los pacientes.

Si las pacientes con tetralogía de Fallot corregida o reparada están asintomáticas y con ausencia de regurgitación valvular significativa, obstrucción ventricular derecha y disfunción ventricular derecha podrían cursar con un embarazo de evolución favorable ^{36 ,37} .

 

• 8. Transposición de grandes vasos completa corregida por switch atrial

 

Esta malformación corresponde a la transposición de la aorta y el tronco pulmonar. La corrección quirúrgica por switch atrial tiene el inconveniente de que el ventrículo derecho subaórtico es susceptible a la sobrecarga hemodinámica de la gestación con riesgo de presentar bloqueo cardiaco de alto grado y falla cardiaca durante el desarrollo del embarazo ³⁸ .

 

• 9. Transposición de grandes arterias con reparación por switch arterial

 

La operación de Jatene (switch arterial) se ha vuelto el estándar quirúrgico para la transposición completa de grandes arterias. Esta reparación anatómica que conecta el ventrículo izquierdo con la circulación sistémica tiene ventajas por sobre los procedimientos paliativos atriales. La tasa de sobrevida a 15 años de los pacientes sometidos a esta cirugía es más de un 85% ⁴³ , pero faltan datos suficientes acerca del comportamiento de las pacientes con transposición de grandes arterias sometidas a esta corrección de Jatene frente a un embarazo. Se ha descrito que en el embarazo desarrollan taquiarritmias graves y disfunción sistólica.

• 10. Post cirugía de Fontan

 

El procedimiento de Fontan se utiliza en un amplio rango de “defectos univentriculares” como ventrículo único y atresia tricuspídea, permitiendo llevar la sangre desde el ventrículo funcional único a la arteria pulmonar, pero elevando la presión auricular derecha y la presión venosa sistémica. La tasa de sobrevida a 10 años con reparación de Fontan es alrededor del 85% ³⁹ .

Las pacientes con ventrículo único post Fontan tienen riesgo de congestión venosa sistémica al embarazarse, aparición de flutter o fibrilación auricular, deterioro de la función ventricular y parto de pretérmino ^{40 ,44} . Las pacientes postoperadas de Fontan asintomáticas, con buena función ventricular, sin hipertensión pulmonar y saturación de oxigeno mayor a 85% tienen una relativamente buena tolerancia al embarazo, reportándose hasta un 2% de mortalidad materna ²⁵ .

• 11. Enfermedad de Marfán

 

Es una condición autosómica dominante en que se compromete el tejido conectivo ocular, cardiovascular, musculoesquelético, dérmico, pulmonar y del sistema nervioso central, presentando una amplia gama de manifestaciones clínica de diversa severidad.

Durante el embarazo tienen un alto riesgo de disección y ruptura aórtica. Según las recomendaciones de la American Heart Association 2010 este riesgo aumenta a un 10% cuando el diámetro de la raíz aórtica es > 4 cm y sugiere cirugía de reemplazo aórtico previo a embarazarse. En cambio, con un diámetro normal este riesgo disminuye a < 1% ⁴¹ . Si durante el embarazo el diámetro de la raíz aórtica es > 4,5 cm en controles ecocardiográficos sucesivos, hay expertos que sugieren la interrupción del embarazo y la reparación quirúrgica de la raíz aórtica.

Se ha demostrado que el uso de -bloqueadores como el labetalol ha disminuido la progresión de la dilatación y el riesgo de disección y ruptura aórtica ¹⁴ .

Las pacientes con enfermedad de Marfán y diámetro de raíz aortica < 4,5 cm pueden ser sometidas a un trabajo de parto, recomendándose administrar tempranamente la anestesia epidural con el fin de evitar la estimulación simpática producida por el dolor de las contracciones uterinas y la significativa taquicardia e hipertensión arterial secundarias. En pacientes con anillo aórtico > 4,5 cm se recomienda una operación cesárea electiva, siendo nuevamente la anestesia combinada una excelente alternativa ³³ .

Embarazadas con cardiopatía adquirida

 

Las consideraciones generales del manejo del período cercano al parto en embarazadas con enfermedad cardiaca adquirida son:

Inducción del parto: las pacientes con capacidad funcional normal pueden cursar con un trabajo de parto espontáneo o inducido. La necesidad de inducción de un trabajo de parto en una paciente con cardiopatía adquirida dependerá del estado cardiaco materno actual, las condiciones cervicales uterinas y la madurez pulmonar fetal.

Modo del parto: la operación cesárea se reduce exclusivamente a indicaciones obstétricas.

Anestesia y analgesia: se pueden utilizar opiáceos durante el trabajo de parto. La anestesia epidural es altamente efectiva, debiendo administrarse en etapas precoces del trabajo de parto y en dosis pequeñas para mantener estabilidad hemodinámica, evitando una hipotensión materna.

Administración de fluidos: debe ser cuidadosa para evitar un eventual estado de hipervolemia, recomendándose realización de balance hídrico periódicamente.

Monitoreo hemodinámico: de preferencia se utiliza monitoreo estándar, que incluye el uso de presión arterial no invasiva, electrocardiografía contínua y oximetría de pulso. El uso de monitoreo invasivo no se recomienda de rutina y se reserva para pacientes con cardiopatías adquiridas severas.

Monitoreo fetal: la inestabilidad hemodinámica materna podría causar hipoxemia, acidosis y muerte fetal por lo que se recomienda evaluación del bienestar fetal mediante el monitoreo de frecuencia cardiaca fetal continua.

Cuidados postparto: la oxitocina iv debiese ser infundida lentamente (< 2 U·min^-1) para evitar su efecto hipotensor, evitando el uso de metilergonovina parenteral porque está asociada a vasoconstricción sistémica importante. Debido al mayor riesgo materno de presentar insuficiencia cardiaca o algún otro evento adverso cardiovascular, se debe monitorizar estrictamente a la paciente durante las primeras 24 horas postparto en una unidad de mediana o mayor complejidad.

Así mismo, en este grupo de pacientes es necesario considerar profilaxis antitrombótica con el uso de medias elásticas, compresión neumática intermitente y/o deambulación precoz.

 

• 1. Estenosis aórtica

 

Se trata de una obstrucción crónica al flujo ventricular izquierdo que progresa lentamente hasta presentar síntomas como angina, infarto agudo al miocardio, síncope y muerte súbita. Puede ser una valvulopatía adquirida (secundaria a enfermedad reumática o cálcica) o congénita (válvula aórtica bicúspide).

El grupo de embarazadas con estenosis aórtica adquirida (principalmente secundaria a enfermedad reumática), asintomáticas y con electrocardiograma normal, buena función ventricular izquierda (fracción de eyección > 40%) y un peak de gradiente de presión transvalvular aórtica < 50 mmHg deberían cursar un embarazo de bajo riesgo ⁴² , mientras que las pacientes sintomáticas o con una estenosis aórtica severa tienen un embarazo significativamente más riesgoso.

La dificultad de mantener el débito cardiaco ante situaciones especiales, como un aumento de la precarga y/o disminución de la postcarga, puede comprometer la perfusión coronaria y carotidea con el consiguiente riesgo de isquemia miocárdica y cerebral, por lo que se recomienda un reposo relativo y el uso de bloqueadores beta adrenérgicos.

La hipovolemia no es bien tolerada en este tipo de pacientes, por lo que se recomienda mantener un balance hídrico positivo ⁴³ .

El débito cardiaco fijo que presenta esta patología podría comprometer la perfusión útero-placentaria y manifestarse como restricción del crecimiento fetal intrauterino.

La estenosis aortica severa definida como peak de gradiente de presión transvalvular aórtica > 50 mmHg y/o área valvular aórtica < 1 cm² requieren reparación valvular previa al embarazo. De no ser así, los riesgos de morbilidad y mortalidad materna y fetal son significativamente mayores en una embarazada con estenosis severa. El reemplazo valvular aórtico electivo es bien tolerado por la embarazada, pero no así en condiciones de urgencia ⁴⁴ . Cuando no hay regurgitación aórtica significativa la valvuloplastía con balón es una alternativa temporal antes del parto.

 

• 2. Estenosis mitral

 

Principalmente es secundaria a enfermedad reumática. Las embarazadas afectadas pueden desarrollar edema pulmonar y fibrilación auricular desde el segundo trimestre de gestación.

El manejo médico incluye reposo, uso de diuréticos y bloqueadores beta adrenérgicos. Si el área valvular mitral es < 1,2 cm² o la valvulopatía es sintomática se puede recomendar comisurotomía mitral, valvuloplastía por balón o reemplazo valvular. Sin embargo, la cirugía cardiaca abierta se reserva para emergencias porque tiene alto riesgo de mortalidad fetal.

La mortalidad materna de este grupo de pacientes es alrededor del 5% y la mortalidad perinatal es entre 10% y 30% ⁴⁵ .

 

• 3. Enfermedad cardiaca isquémica

 

Se debe principalmente a enfermedad ateromatosa y, en menor medida, a otras causas como el espasmo coronario, tromboembolismo coronario y disección arterial coronaria, contribuyendo a la mortalidad materna principalmente en países desarrollados.

La probabilidad de padecer un infarto agudo al miocardio aumenta 4 veces durante el embarazo y 6 veces en los primeros días postparto ⁴⁶ .

Las pacientes embarazadas con factores de riesgo cardiovascular como antecedentes de enfermedad coronaria, obesidad, diabetes mellitus, hipertensión arterial crónica, tabaquismo y dislipidemia, entre otros, deben evaluarse con un cardiólogo antes de embarazarse para descartar una cardiopatía, especialmente coronaria.

El tratamiento médico de un evento cardiaco isquémico agudo contempla el uso de opioides, derivados de nitratos, bloqueadores beta adrenérgicos, bloqueadores de canales del calcio y bajas dosis de ácido acetilsalicílico, excluyendo el uso de inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina I (iECA) y antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARAII) por los efectos adversos sobre el feto. La angioplastia coronaria percutánea con o sin stent es el procedimiento de elección para la revascularización en una embarazada cardiópata coronaria, teniendo en cuenta el balance riesgo-beneficio de irradiación fetal asociado al procedimiento ⁴⁷ . La trombolisis de urgencia tiene riesgos maternos y fetales por lo que su uso ha disminuido considerablemente.

El embarazo se desaconseja si existe el antecedente de infarto miocárdico en el embarazo previo, si la función ventricular está significativamente disminuida o si el estudio coronario anatómico y/o funcional está alterado.

 

• 4. Cardiomiopatías

 

Se pueden clasificar en dos categorías: relacionadas o no al parto. En ambos grupos, la complicación más frecuente es la insuficiencia cardiaca y la mortalidad materna se debe principalmente a insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias graves y/o complicaciones tromboembólicas.

El tratamiento médico contempla el uso de oxígeno suplementario, diuréticos, bloqueadores beta adrenérgicos, vasodilatadores e inótropos como la digoxina, estando contraindicado el uso de iECA y/o ARAII por sus efectos a nivel fetal. Se considera tratamiento anticoagulante sólo cuando hay riesgo elevado de tromboembolismo, trombo mural o fibrilación auricular.

En las pacientes en estado crítico existen alternativas como el balón de contrapulsación aórtico, soporte cardiopulmonar mediante la oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) o el uso de un dispositivo de asistencia ventricular izquierda mientras se espera el trasplante cardiaco ⁴⁸ .

 

• Cardiomiopatías no relacionada al parto:

• Cardiomiopatía hipertrófica: la mayoría corresponde a una enfermedad hereditaria autosómica dominante con un 50% de recurrencia en la descendencia. Esta patología presenta hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo y disfunción diastólica. En general, las mujeres portadoras de esta cardiopatía toleran bien el embarazo y presentan baja mortalidad (entre 0-0,1%). Se desaconseja el embarazo si se detecta obstrucción severa del ventrículo izquierdo por riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias atriales y ventriculares, accidente vascular cerebral embólico y muerte ⁴⁹ .
• Cardiomiopatía dilatada: puede derivar de muchas condiciones como miocarditis, enfermedad cardiaca isquémica, desórdenes hipertensivos del embarazo, consumo crónico de alcohol y toxicidad medicamentosa. Un tercio de los casos corresponde a una enfermedad hereditaria autosómica dominante y en alrededor del 50% de los casos no se encuentra la causa. Las pacientes con disfunción ventricular izquierda y/o fracción de eyección menor a 40% tienen alto riesgo de eventos adversos maternos y fetales por lo que se desaconseja el embarazo ⁵⁰ .
• Cardiomiopatía restrictiva: es poco frecuente y la forma hereditaria tiene mal pronóstico. Estas pacientes tienen una reserva cardiaca muy limitada y tienen alta probabilidad de insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias graves y muerte durante el período de gestación por lo que también se desaconseja el embarazo.

 

• Cardiomiopatía relacionada al parto:

Es un subtipo de cardiomiopatía dilatada que se presenta principalmente en el postparto inmediato, tardando hasta 6 meses en recuperarse y teniendo elevado riesgo de recurrencia en futuros embarazos. La mortalidad reportada alcanza hasta 25-50%. Un 10% de las pacientes podría requerir trasplante cardiaco ⁵¹ .

El diagnostico se basa en la presencia de insuficiencia cardiaca en los últimos meses del embarazo, especialmente en el último mes, descartándose otras causas de insuficiencia cardiaca, ausencia de alguna enfermedad cardiaca previa y disfunción sistólica de ventrículo izquierdo (fracción de eyección < 40%). Aunque la etiología aún no está esclarecida, no se recomienda el estudio con biopsia miocárdica.

Los factores de riesgo identificados para desarrollar cardiomiopatía del período cercano al parto son: edad materna > 30 años, obesidad materna, hipertensión arterial previa a la gestación, multiparidad, gestaciones múltiples y tocolisis con beta agonistas, entre otros ⁵² .

El riesgo de recurrir en los siguientes embarazos se asoció a algunas variables como volumen de fin de diástole de ventrículo izquierdo elevado, fracción de eyección menor a 30% y/o falta de recuperación de la función ventricular izquierda en un período postparto mayor a 6 meses ⁵³ .

 

REFERENCIAS

 

1. Kuklina EV, Callaghan WM. Chronic heart disease and severe obstetric morbidity among hospitalizations for pregnancy in the USA: 1995-2006. BJOG 2011; 118: 345-352.
2. Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome of pregnancy in women with congenital heart disease: a literature review. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 2303.
3. Siu SC, Sermer M, Colman JM, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001; 104: 515.
4. Child, JS. Management of Pregnancy and contraception in Congenital Heart Disease. In: Congenital Heart Disease in Adults, 3rd ed, Perloff JK, Child JS, Aboulhosn J Editors, Saunders/Elsevier, 2009.
5. Robson SC, Hunter S, Boys RJ, et al. Serial study of factors influencing changes in cardiac output during human pregnancy. Am J Physiol 1989; 256: H1060.
6. Clark SL, Cotton DB, Lee W, et al. Central hemodynamic assessment of normal term pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1989; 161: 1439.
7. Kahn ML. Eisenmenger’s syndrome in pregnancy. N Engl J Med 1993; 329: 887.
8. Whittemore R, Hobbins JC, Engle MA. Pregnancy and its outcome in women with and without surgical treatment of congenital heart disease. Am J Cardiol 1982; 50: 641.
9. McFaul PB, Dornan JC, Lamki H, et al. Pregnancy complicated by maternal heart disease. A review of 519 women. Br J Obstet Gynaecol 1988; 95: 861.
10. Chow T, Galvin J, McGovern B. Antiarrhythmic drug therapy in pregnancy and lactation. Am J Cardiol. 1998; 82(4A): 58I.
11. Lynn L, Simpson MD. Maternal cardiac disease: uptodate for clinician. Obstet Gynecol 2012; 119: 345-359.
12. Gelson E, Curry R, Gatzoulis MA, et al. Effect of maternal heart disease on fetal growth. Obstet Gynecol 2011; 117: 886-891.
13. Harris IS. Management of pregnancy in patients with congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis 2011; 53: 305-311.
14. Tsiaras S, Poppas A. Cardiac disease in pregnancy: value of echocardiography. Curr Cardiol Rep 2010; 12: 250-256.
15. Bates SM, Greer IA, Hirsh J, et al. Use of antithrombotic agents during pregnancy: the seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy. Chest 2004; 126(suppl): 627S-644S.
16. Vitale N, De Feo M, De Santo LS, et al. Dose-dependent fetal complications of warfarin in pregnant women with mechanical heart valves. J Am Coll Cardiol 1999; 33:1637-1641.
17. McLintock C. Anticoagulant therapy in pregnant women with mechanical prosthetic heart valves: no easy option. Thromb Res 2011; 127(suppl 3): S56-S60.
18. Antibiotic prophylaxis for infective endocarditis. ACOG Committee Opinion No. 421. American College of Obstetricians and Gynecologists. Obstet Gynecol 2008; 112: 1193-1194.
19. Wilson W, Taubert K, Gerwitz M, et al. Prevention of infective endocarditis: guidelines from the American Heart Association: a guideline from the American Heart Association Rheumatic Fever, Endocarditis, and Kawasaki Disease Committee, Council on Cardiovascular Disease in the Young, and the Council on Clinical Cardiology, Council on Cardiovascular Surgery and Anesthesia and the Quality of Care and Outcomes Research Interdisciplinary Working Group. Circulation 2007; 116: 1736-1754.
20. Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During Pregnancy of the European Society of Cardiology. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003; 24: 761-781.
21. Kuczkowski KM. Labor analgesia for the parturient with cardiac disease: what does an obstetrician need to know? Acta Obstet Gynecol Scand 2004; 83: 223-233.
22. Balint OH, Siu SC, Mason J, et al. Cardiac outcomes after pregnancy in women with congenital heart disease. Heart 2010; 96: 1656-1661.
23. Harris IS. Management of pregnancy in patients with congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis 2011; 53: 305-311.
24. Yap SC, Drenthen W, Pieper PG, et al. Risk of complications during pregnancy in women with congenital aortic stenosis. Int J Cardiol 2008; 126: 240-246.
25. Myerson SG, Mitchell AR, Ormerod OJ, et al. What is the role of balloon dilatation for severe aortic stenosis during pregnancy? J Heart Valve Dis 2005; 14: 147-150.
26. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2008; 118: e714.
27. Deal K, Wooley CF. Coarctation of the aorta and pregnancy. Ann Intern Med 1973; 78: 706-710.
28. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003; 24: 761-781.
29. Beauchesne LM, Connolly HM, Ammash NM, et al. Coarctation of the aorta: outcome of pregnancy. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 1728-1733.
30. Yap SC, Drenthen W, Meijboom FJ, et al. Comparison of pregnancy outcomes in women with repaired versus unrepaired atrial septal defect. BJOG 2009; 116: 1593-1601.
31. Graham TP, Gutgesell HP. Ventricular septal defects. In: Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolscents. Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP Editors, Williams & Wilkins, Baltimore 1989.
32. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, et al. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998; 128: 745.
33. Gleicher N, Midwall J, Hochberger D, et al. Eisenmenger’s syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol Surv 1979; 34: 721.
34. Bédard E, Dimopoulos K, Gatzoulis MA. Has there been any progress made on pregnancy outcomes among women with pulmonary arterial hypertension? Eur Heart J 2009; 30: 256.
35. Pérez-Delboy A, Simpson LL. Structural heart disease. In: Craigo SD, Baker ER Editors. Medical complications in pregnancy. New York (NY): McGraw-Hill; 2005.
36. Harris IS. Management of pregnancy in patients with congenital heart disease. Prog Cardiovasc Dis 2011; 53: 305-311.
37. Veldtman GR, Connolly HM, Grogan M, et al. Outcomes of pregnancy in women with tetralogy of Fallot. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 174-180.
38. Lam D, Cheitlin MD, Popper RW, et al. Rapid development of biventricular heart failure in corrected transposition of the great arteries during pregnancy. Am Heart J 1988; 116: 1111.
39. Silversides CK, Salehian O, Oechslin E, Schwerzmann M, Vonder Muhll I, Khairy P, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: complex congenital cardiac lesions. Can J Cardiol 2010; 26: e98-117.
40. Silversides CK, Salehian O, Oechslin E, Schwerzmann M, Vonder Muhll I, Khairy P, et al. Canadian Cardiovascular Society 2009 Consensus Conference on the management of adults with congenital heart disease: complex congenital cardiac lesions. Can J Cardiol 2010; 26: e98-117.
41. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/ SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010; 121: e266.
42. Thorne SA. Congenital heart disease: pregnancy in Heart disease. Heart 2004; 90: 450-456.
43. Cardiac disease in pregnancy. ACOG Technical Bulletin No. 168 June 1992. American College of Obstetricians and Gynecologists. Int J Gynaecol Obstet 1993; 41: 298-306.
44. John AS, Gurley F, Schaff HV, et al. Cardiopulmonary bypass during pregnancy. Ann Thorac Surg 2011; 91: 1191-1196.
45. Van Mook WN, Peeters L. Severe cardiac disease in pregnancy, part II: impact of congenital and acquired cardiac diseases during pregnancy. Curr Opin Crit Care 2005; 11: 435-448.
46. Salonen Ros H, Lichtenstein P, Bellocco R, et al. Increased risks of circulatory diseases in late pregnancy and puerperium. Epidemiology 2001; 12: 456-460.
47. Roth A, Elkayam U. Acute myocardial infarction associated with pregnancy. J Am Coll Cardiol 2008; 52: 171-180.
48. Gevaert S, Van Belleghem Y, Bouchez S, et al. Acute and critically ill peripartum cardiomyopathy and ‘bridge to’ therapeutic options: a single center experience with intra-aortic balloon pump, extra corporeal membrane oxygenation and continuous-flow left ventricular assist devices. Crit Care 2011; 15: R93.
49. Autore C, Conte MR, Piccininno M, et al. Risk associated with pregnancy in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1864-1869.
50. Stergiopoulos K, Shiang E, Bench T. Pregnancy in patients with pre-existing cardiomyopathies. J Am Coll Cardiol 2011; 58: 337–50.
51. Amos AM, Jaber WA, Russell SD. Improved outcomes in peripartum cardiomyopathy with contemporary. Am Heart J 2006; 152: 509-513.
52. Ntusi NB, Mayosi BM. Etiology and risk factors of peripartum cardiomyopathy: a systemic review. Int J Cardiol 2009; 131: 168-179.
53. Elkayam U, Tummala PP, Rao K, et al. Maternal and fetal outcomes of subsequent pregnancies in women with peripartum cardiomyopathy. N Engl J Med 2001; 344: 1567-1571.

Republish