Gaspar Ramírez1, Lorena Basso, Andrés Valenzuela4, Antonio Gálvez, Héctor J. Lacassie1
ORCID
Recibido: 2025-07-27
Aceptado: 2025-08-28
©2026 El(los) Autor(es) – Esta publicación es Órgano oficial de la Sociedad de Anestesiología de Chile
Revista Chilena de Anestesia Vol. 55 Núm. 2 |https://doi.org/10.25237/revchilanestv55n3-04
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Coagulation disorders in the obstetric patient: An updated review, with a focus on anesthetic practice
Abstract
The physiological changes of pregnancy involve a state of “accelerated but compensated intravascular coagulation.” In patients with coagulopathy, risk classification and the appropriate balance between bleeding and hypercoagulability are complicated. In these patients, a significant clinical challenge arises due to the potential for severe complications following invasive procedures. For many coagulation disorders, there are no consensus guidelines for peripartum anesthetic management. The present review aims to guide decision-making in these scenarios based on the most up-to-date evidence. For these purposes, coagulation disorders were divided into 4 categories: thrombocytopenia, vascular wall disorders, coagulation factor deficiencies, and thrombophilias. A search was conducted on PubMed in each of the categories, which was supplemented by searching the references of each publication, prioritizing those published in the last 10 years. As a result, an overview of the management of these conditions is provided, in light of the best available evidence, updated clinical guidelines, and consensus, with the aim of assisting in the peripartum anesthetic treatment of the pregnant patient with coagulation disorders. It is concluded that, despite the wide range of coagulation disorders that can occur during pregnancy, clinical judgment and an interdisciplinary approach will always be the most desirable approach.
Resumen
Los cambios fisiológicos del embarazo implican un estado “coagulación intravascular acelerada, pero compensada”. En pacientes con coagulopatía, la clasificación de riesgo y el adecuado balance entre sangrado e hipercoagulabilidad, se dificultan. En estas pacientes, se presenta un desafío clínico significativo dado el potencial de presentar complicaciones graves tras procedimientos invasivos. Para muchos trastornos de coagulación no existen consensos para el manejo anestésico periparto. La presente revisión busca orientar, bajo la evidencia más actualizada, la toma de decisiones en estos escenarios. Para estos efectos, se dividieron los trastornos de coagulación en 4 categorías: trombocitopenia, trastornos de la pared vascular, déficits de factores de coagulación y trombofilias. Se realizó una búsqueda en Pubmed en cada una de las categorías, la que se completó con la búsqueda de las referencias de cada publicación, priorizando las publicadas en los últimos 10 años. Como resultado, se entrega una visión general del manejo de dichas condiciones, a la luz de la mejor evidencia disponible, de las guías clínicas y consensos actualizados, con el objetivo de colaborar en el tratamiento anestésico periparto de la paciente embarazada con trastornos de coagulación. Se concluye que, a pesar del gran abanico de alteraciones de la coagulación que pueden presentarse durante el embarazo, siempre será la clínica y el enfoque interdisciplinario el acercamiento más deseable.
Introducción
El embarazo se acompaña de múltiples adaptaciones fisiológicas. Entre ellas están las asociadas a la función hemostática. Se desarrolla un estado de hipercoagulabilidad, también denominado estado “protrombótico” o de “coagulación intravascular acelerada pero compensada”[1],[2]. Esta adaptación tiene un rol protector frente al riesgo hemorrágico del parto, pero implica una mayor predisposición a eventos trombóticos durante la gestación.
La hemorragia postparto es la principal causa de mortalidad materna a nivel mundial, con 70.000 casos al año[3]. La ocurrencia de un hematoma espinal-epidural es una emergencia y puede causar compresión medular y disfunción neurológica grave y permanente[4].
Las pacientes embarazadas con anormalidades en la coagulación pueden tener un mayor riesgo de hemorragia peri parto y de la formación de un hematoma espinal-epidural tras una anestesia neuroaxial, tanto durante el procedimiento de inserción del catéter, como en el retiro del mismo[1]. El riesgo de presentar sangrado tras una anestesia neuroaxial en la población obstétrica general es extremadamente bajo[5]. La probabilidad de desarrollar un hematoma tras una anestesia epidural se estima en 1:168.000 o 6 por millón (intervalo de confianza 95% (IC95%): 1-11:1.000.000)[6], mientras que en 68% de los casos, se produce en pacientes con alguna coagulopatía[7].
Por otra parte, las pacientes que reciben anestesia general para una cesárea, sin tener una contraindicación real para la anestesia neuroaxial, pueden presentar complicaciones que pueden ser graves[8],[9]. La anestesia espinal, es la de elección para la mayoría de las cesáreas[10], en parte debido a que la anestesia general en pacientes obstétricas se relaciona a una incidencia aumentada de intubación traqueal fallida (1:443 casos) y a una mortalidad de 1 por cada 90 mujeres por este motivo[11].
Para muchos trastornos de la coagulación no existe consenso para el manejo específico de estas condiciones en el período peri parto ni tampoco para las consideraciones y manejo anestésico de las mismas[5].
En consecuencia, nuestro objetivo es revisar las coagulopatías del embarazo y la aproximación desde el punto de vista anestesiológico en el período peri parto, cotejándolo con la evidencia más actualizada para cada trastorno descrito.
Método
Los trastornos de coagulación fueron divididos en cuatro categorías, como ha sido descrito previamente[5]: trombocitopenia durante el embarazo; trastornos de la pared vascular; déficit de los factores de coagulación y estados de hipercoagulabilidad.
Para cada uno de estos temas se realizaron las siguientes búsquedas en Pubmed: Trombocitopenia durante el embarazo: ((«Thrombocytopenia»[MeSH] OR «platelet disorders» OR «immune thrombocytopenia» OR «HELLP syndrome» OR «Thrombocytopenic»)) AND («Pregnancy»[MeSH] OR «preg- nant women» OR «parturient») AND («Anesthesia»[MeSH] OR «epidural an esthesia» OR «spinal anesthesia» OR «general anesthesia» OR «Neuroaxial anesthesia»)) AND «Complications». Trastornos de la pared vascular: (“Hereditary hemorrhagic telangiectasia” OR “Klippel-Trenaunay” AND (“anesthesia” OR “anesthesiology”) AND (“implications” OR “complications”) AND (“management” OR “obstetric”). Déficit de los factores de coagulación: ((pregnancy OR obstetric) AND (factor deficiencies OR clotting deficiencies OR von Willebrand Disease OR hemophilia) AND (anesthetic OR anesthesia OR anesthesiology)) AND (Implications OR complications OR concerns)). Estados de hipercoagulabilidad: ((((Hypercoagulable state OR thrombophilia OR protein C deficiency OR protein S deficiency OR protein Z deficiency OR antithrombin III deficiency OR resistance to activated protein C OR Factor V Leiden deficiency)) AND (anesthesia OR anesthesiology)) AND (implications OR complications)) AND (management OR obstetric).
Se complementó la búsqueda con referencias obtenidas en cada publicación según atingencia al tema.
Trombocitopenia durante el embarazo
La trombocitopenia durante el embarazo es el trastorno he- matológico más común, presente en el 12% de estas pacientes, pero que sólo en 1% ocurre con un recuento plaquetario de menos de 100.000 plaquetas/ml. Esto, raramente genera una manifestación clínica de sangrado[1].
El 99% de las trombocitopenias durante la gestación responden a alguna de las siguientes tres causas: trombocitopenia gestacional; púrpura trombocitopénico Inmune y trastornos hipertensivos del embarazo: preeclampsia[1]. El 1% restante corresponde a causas raras, pero que son responsables de casos graves que implican alta morbilidad y mortalidad, entre las que se encuentran: las microangiopatías trombóticas, la coagulación intravascular diseminada y la trombocitopenia hereditaria, entre otras[12].
La trombocitopenia gestacional da cuenta del 75% de los casos de trombocitopenia durante el embarazo. Se presenta en aproximadamente en 5%-8% de todos los embarazos y es más frecuente durante el tercer trimestre[13]. Se caracteriza por trombocitopenia leve, generalmente entre 100.000 a 150.000/ uL. Su curso es benigno, sin asociarse a manifestaciones hemorrágicas. Se resuelve espontáneamente en las primeras 2 semanas postparto.
El púrpura trombocitopénico inmune se presenta en 4% de los embarazos y es la causa más frecuente de trombocitopenia grave en el embarazo. En el 30% a 50% de los casos el recuento plaquetario es menor de 50.000/uL y en 10%-20% es menor a 20.000/uL. Prácticamente la mitad de las embarazadas con púrpura trombocitopénico inmune requiere tratamiento durante el embarazo. A pesar de lo anterior, el sangrado clínicamente significativo es menos frecuente que lo esperado, ocurriendo en menos del 10% de los casos. Cuando ocurre, suele asociarse a recuentos plaquetarios inferiores a 30.000/pL, particularmente en el contexto del trabajo de parto[13].
Aproximadamente 20% de las trombocitopenias durante el embarazo son secundarias a preeclampsia. Cerca de 50% de las pacientes con preeclampsia desarrollarán trombocitopenia, especialmente durante el segundo y tercer trimestre[14]. Aunque su etiología no se comprende completamente, suele atribuirse a un aumento en el consumo plaquetario secundario a una activación excesiva, desencadenada por disfunción endotelial. Esta disfunción es consecuencia de una injuria microangiopática inducida por hipoxia placentaria[12]. La magnitud de la trombocitopenia se correlaciona con la gravedad del cuadro clínico y la coagulopatía tiende a agravarse aún más en presencia de disfunción hepática[1].
Una segunda forma de clasificarlas involucra la función plaquetaria y la variación del recuento plaquetario. Esta división tiene un sentido más clínico, pues ayuda en la toma de decisiones[1]. Las trombocitopenias con función y tasa de recambio normal incluyen a la trombocitopenia gestacional y al púrpura trombocitopénico inmune, mientras que, en la preeclampsia, especialmente cuando es grave, la función y recambio plaquetario es anormal. Una condición particularmente grave es frente a la aparición del síndrome de HELLP, acrónimo para hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia (por sus siglas en inglés)[15], donde el recuento plaquetario puede servir de factor pronóstico[16].
Existen subclasificaciones de HELLP según el nadir del valor de trombocitopenia, que es útil para predecir la rapidez de la recuperación materna, riesgo de recurrencia del síndrome, resultado perinatal y necesidad de plasmaféresis. Así, hay tres clases: Clase I: nadir plaquetario < 50.000/ml; Clase II: nadir entre 50.000-100.000/ml; Clase III: nadir > 100.000/ml[17]. El nadir plaquetario es en promedio a las 29 h postparto y se normaliza el conteo aproximadamente a las 95 h postparto[18].
Figura 1. Riesgo relativo de procedimientos neuroaxiales y bloqueos periféricos en pacientes con anormalidades de la coagulación. Modificada de Harrop-Griffiths, W. y cols.19 “one shot” se refiere a una punción epidural única, sin introducción de catéter.
Anestesia neuroaxial en la embarazada con trombocitopenia
Para tomar una decisión clínica, en este caso, si realizar o no un procedimiento neuroaxial en una paciente con trombocitopenia, se deben considerar los riesgos y los beneficios asociados a una acción determinada. En cuanto a la anestesia neuroaxial, en pacientes con coagulopatía, este análisis puede ser difícil en los casos más extremos.
Es importante comenzar señalando que el riesgo relativo a la anestesia neuroaxial en este tipo de pacientes no es binario, ya que no hay puntos de corte evidentes y se puede describir como un continuo. En la Figura 1 se aprecia este fenómeno, con un riesgo aumentado respecto a otros procedimientos[19].
Sin embargo, las complicaciones graves son muy raras (siendo el más temido el hematoma espinal-epidural), por lo que no existen datos suficientes en la literatura para poder hacer recomendaciones definitivas[19].
En un estudio realizado en casi 80.000 embarazadas que recibieron anestesia neuroaxial, los autores no encontraron casos de hematoma espinal-epidural[20]. Más aún, en un estudio posterior tampoco hubo casos de hematoma neuroaxial tras la realización de una anestesia neuroaxial en pacientes embarazadas con trombocitopenia[11]. Este fue un estudio de cohorte retrospectivo, en el que se incluyeron 1.524 pacientes obstétricas con recuentos plaquetarios menores de 100.000/ ml, sometidas a técnicas neuroaxiales. Al no detectar casos de hematoma neuroaxial que requirieran descompresión quirúrgica, calcularon el límite superior del IC 95% para este riesgo, reportando valores de hasta 0,6% para plaquetas entre 70.000 y 99.000/ml, 8% para 50.000 a 69.000/ml y de 20% para valores entre 0-49.000/ml. Incluso existe un caso reportado en el año 2020, de una paciente en la que se le realizó una anestesia espinal para cesárea de urgencia, con una trombocitopenia de 7.000 plaquetas/ml no diagnosticada, sin complicaciones en el seguimiento[21]. Finalmente, nosotros no hemos encontrado en la literatura casos reportados de hematoma espinal-epidural en pacientes obstétricas con trombocitopenia.
No existen, por lo tanto, puntos de corte o recuentos plaquetarios específicos que sean predictivos de complicaciones tras una anestesia neuroaxial[10]. Será siempre una decisión de riesgo y beneficio, que muchas veces involucrará una discusión en equipos multidisciplinarios. Evidentemente, entre menor sea el recuento de plaquetas, mayor será el riesgo de complicaciones. No obstante, el riesgo también depende del mecanismo de trombocitopenia: por ejemplo, en pacientes con púrpura trombocitopénico, donde la función plaquetaria suele estar conservada y no hay coagulopatía asociada, el riesgo observado de hemorragia es menor al esperable para un mismo nivel de plaquetas en otros contextos.
En el caso particular de pacientes con síndrome de HELLP, el uso de corticosteroides puede estar justificado en situaciones clínicas en las que una mayor tasa de recuperación del recuento de plaquetas se considera clínicamente valiosa. La dexametasona sería superior a otros corticoesteroides en aumentar el recuento plaquetario[22].
Recomendaciones de guías clínicas
Muy frecuentemente se pegunta por el umbral de recuento plaquetario o qué tan bajo puede ser éste para realizar una anestesia neuroaxial segura[23]. Sumado a lo anteriormente expuesto y considerando que con la evidencia disponible no existe una respuesta evidente, es fundamental remitirse a las recomendaciones y guías clínicas que pueden ayudar a tomar esta decisión.
En primer lugar, la literatura confluye en que un punto importante y por el cual se debe comenzar, es la historia o clínica de sangrado anormal (Tabla 1) o la aparición de signos de coagulopatía (como sangrado mucocutáneo nuevo o sangrado desde puntos de accesos vasculares), que de estar presente, constituye un riesgo aumentado y harían razonable evitar el procedimiento[1],[10],[19],[24].
Además, será relevante contar con un recuento de plaquetas recientes e idealmente conocer la etiología de la trombo- citopenia, o al menos una noción de la función y de la velocidad de la disminución de las plaquetas[24]. Posterior a esto, las guías difieren levemente en las recomendaciones según el recuento de plaquetas.
La Guía Práctica de la American Society of Anesthesiologists para Anestesia Obstétrica, no explicita un número específico, dado que no existe un punto de corte que se relacione a complicaciones durante una anestesia neuroaxial[10].
La Guía de Anestesia Regional en Pacientes con Anormalidades de la Coagulación de la Asociación de Anestesistas de Gran Bretaña e Irlanda, de la Asociación de Anestesistas Obstétricos y Anestesia Regional de Reino Unido refieren que en pacientes sanas, un recuento sobre 100.000/ml no representa mayor riesgo para una anestesia neuroaxial y que un recuento mayor de 75.000/ml, que “no esté disminuyendo” y sin otros factores de riesgo, se propone como “adecuado” para bloqueos regionales[19].
Tabla 1. Análisis de historia de sangrado y de posibles trastornos de la hemostasia en la paciente obstétrica
| • Sangrado menstrual profuso desde la menarquia (sangrado > 7 días, empapar una toalla menstrual o tampón cada 1 – 2 h, sangrado con coágulos > 2,5 cm) |
| • Dificultades con la hemostasia no relacionada al procedimiento directamente, ni al daño vascular o de órganos (una de las siguientes): |
| • Sangrado mayor espontáneo no asociado a lesión o trauma anatómico, especialmente si requiere transfusión sanguínea (una de las siguientes): |
| Modificada de Bauer y cols[24]. |
Tabla 2. Modificada de Harrop-Griffiths, W. y cols[19]
| Factor de riesgo | Riesgo normal | Riesgo aumentado | Riesgo alto | Riesgo muy alto |
|---|---|---|---|---|
| Pre eclampsia | Plaquetas > 100.000/ml dentro de las últimas 6 h | Plaquetas 75.000-100.000/ ml (estables) y exámenes de coagulación normales | Plaquetas 75.000-100.000/ ml (en descenso) y exámenes de coagulación normales | Plaquetas < 75.000/ml o exámenes de coagulación alterados con INR > 1,5 o HELLP |
| Trombocitopenia inmune o gestacional | Plaquetas > 75.000/ml en las últimas 24 | Plaquetas 50.000-75.000/ ml | Plaquetas 20.000-50.000/ ml | Plaquetas < 20.000/ml |
En el caso de las pacientes con preeclampsia (Tabla 2), recomiendan tomar exámenes de coagulación si el recuento de plaquetas es inferior 100.000/ml, ya que bajo este valor puede existir otras anormalidades asociadas. Si estos exámenes son normales y el descenso del conteo es “estable”, sería “razonable” realizar una anestesia neuroaxial, aunque con un riesgo aumentado. Es razonable considerar exámenes con un tiempo de seis o menos horas desde la toma de ellos, sin embargo, en casos de preeclampsia de evolución severa o fulminante o si existe síndrome de HELLP, se deben repetir inmediatamente antes del procedimiento.
En el caso de púrpura trombocitopénico inmune y trombocitopenia gestacional, donde la función plaquetaria es normal, si el recuento plaquetario es estable y sobre 50.000/ml, la opinión de expertos es que sería razonable la realización de una anestesia neuroaxial por un anestesiólogo experto, siempre tras una evaluación del riesgo versus el beneficio del caso en particular.
La Guía del Consenso Interdisciplinario de la Sociedad de Anestesia Obstétrica y Perinatal (SOAP) en procedimientos neuroaxiales en pacientes obstétricas con trombocitopenia[24], propone que si la etiología es conocida y es por una de las tres causas más comunes y si se tiene un recuento superior a 70.000/ml plaquetas, habría probablemente un riesgo bajo de hematoma espinal-epidural y sería razonable un procedimiento neuroaxial si está clínicamente indicado. Si el recuento va entre 50.000 y 70.000/ml, habrán escenarios en que el riesgo y beneficio lo justifique y si está por debajo de 50.000/ml, probablemente haya un riesgo elevado comparado con un recuento superior a 70.000/ml, y sería razonable evitar los procedimientos neuroaxiales. La evidencia para estas dos últimas recomendaciones es limitada.
Si no se conoce la etiología de la trombocitopenia y el recuento es menor a 70.000/ml, un estudio hematológico adicional sería beneficioso previo a un procedimiento neuroaxial. En la Figura 2, se aprecia el algoritmo propuesto por esta guía.
Figura 2. Modificada de Bauer y cols[24].
Transfusión plaquetaria previo a procedimientos invasivos
La evidencia actual no es suficiente para apoyar o desaconsejar la transfusión de plaquetas en pacientes con trombocitopenia previo a un procedimiento neuroaxial[24]. La guía del Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG) recomienda la transfusión de plaquetas en casos trombocitopenia por preeclampsia, en casos de sangrado activo y para aumentar el recuento sobre 50.000/ml previo a una cesárea, recordando que esta terapia puede ser menos efectiva en estos casos debido a un aumento en el consumo plaquetario[25]. En casos de trombocitopenia por púrpura trombocitopénico inmune recomiendan el uso de inmunoglobulina o corticoides en los casos de que exista un recuento plaquetario menor a 30.000/ml o en caso de sangrado sintomático o para aumentar el recuento plaquetario a niveles que se consideren seguros antes de realizar un procedimiento invasivo. La transfusión de plaquetas se aconseja en casos de cirugía de urgencia o en sangrado que comprometa la vida, debido a que la vida de las plaquetas en estas pacientes está reducida. Se sugiere la transfusión del doble o del triple de la dosis habitual de plaquetas para estos casos. Sin embargo, no hay datos que avalen el uso de transfusión de plaquetas para la realización de una anestesia neuroaxial. En consecuencia, desaconsejamos esta medida por fines anestésicos.
Trastornos de la pared vascular
Si bien las alteraciones de la pared vascular no constituyen un trastorno de la coagulación, pueden comportarse como tal si la lesión ocurre en el neuroeje. El resultado final puede ser un hematoma que comprima tejido neural, con resultado ominoso. Los tres grandes cuadros clínicos son la telangiectasia hemorrágica hereditaria, el síndrome de Klippel-Trenaunay y el síndrome de Ehlers-Danlos.
Telangiectasia hemorrágica hereditaria
La telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), también conocida como enfermedad de Osler-Weber-Rendu, es una alteración vascular multisistémica autosómica dominante, caracterizada por telangiectasias, epistaxis recurrente (hasta 96% de los pacientes presenta epistaxis y habitualmente es el primer síntoma observado) y malformaciones arteriovenosas multiorgánicas, donde destacan los pulmones, el hígado y el sistema nervioso central. La forma más frecuente (tipo 1) se asocia a una alteración en el cromosoma 9, mientras que la tipo 2, al cromosoma 12. Su prevalencia mundial promedio es de 1:5.000-8.000 personas[26].
En los últimos 10 años se publicaron 2 casos clínicos de embarazadas que teniendo la condición, se complicaron con hemoptisis masiva previo a su parto, aunque no presentaron inconvenientes quirúrgicos ni anestésicos en sus cesáreas[27],[28]. En un estudio publicado en 2023, se describe los resultados maternos y perinatales de 562 embarazos en 207 mujeres con telangiectasia hemorrágica hereditaria. Se registraron complicaciones en 48,2% de los embarazos, incluyendo casos de hemoptisis y ataques isquémicos transitorios relacionados con malformaciones arteriovenosas pulmonares. En cuanto a la anestesia, se realizaron anestesias epidurales o espinales en 139 de 452 partos (31%) sin complicaciones reportadas[29].
Aunque la presencia de malformaciones vasculares en el neuroeje son muy infrecuentes, es razonable plantear su estudio antes de una anestesia para la resolución del parto, para descartar malformaciones vasculares neuroaxiales. Y de presentarlas, es preferible optar por una vía anestésica alternativa.
Síndrome de Klippel-Trenaunay
El síndrome de Klippel-Trenaunay es un trastorno neuroectodérmico congénito, no hereditario y poco común, con una prevalencia promedio de 1 en 30.000 a 100.000 nacidos vi- vos[30]. El síndrome clínico consiste clásicamente en una tríada de hemangiomas cutáneos, hipertrofia unilateral de las extremidades y venas varicosas. Las malformaciones venosas espinales pueden estar asociadas con hemangiomas cutáneos en la misma distribución dermatomal que la lesión cutánea. La presencia de hemangiomas en -mancha de vino de Oporto- (nevus flammeus) en el tronco o en las extremidades, se asocia con malformaciones vasculares en la médula espinal. Estas lesiones de la médula pueden sangrar espontáneamente y causar un infarto del tejido nervioso, lo que puede resultar en paraplejia[31].
Tradicionalmente, se recomienda evitar la anestesia espinal y epidural en estas pacientes. Sin embargo, si se realiza un estudio de imágenes por tomografía computarizada o resonancia magnética y se descartan malformaciones, las técnicas de anestesia regional neuroaxial no están contraindicadas[32].
En los últimos 10 años hubo dos publicaciones que destacan las complicaciones y consideraciones anestésicas, enfatizando la importancia de una evaluación cuidadosa de las malformaciones vasculares y el estado de coagulación en pacientes con Klippel-Trenaunay durante el embarazo, así como la necesidad de un manejo anestésico individualizado para minimizar los riesgos asociados. En un estudio poblacional neerlandés se comprobó que las embarazadas con síndrome de Klippel-Trenaunay tienen más riesgo de trombosis venosa profunda (riesgo relativo (RR): 108,9 (IC95% 46,5-255)) y embolia pulmonar (RR: 106 (IC95% 27-418,1) que la población obstétrica general[30]. Este estudio sugiere que se debe considerar la profilaxis antitrombótica en el manejo obstétrico, lo que tiene implicancias para la anestesia regional.
Síndrome de Ehlers-Danlos
El síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) comprende un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios del tejido conectivo, caracterizados por hipermovilidad articular, hiperextensibili- dad cutánea y fragilidad tisular. En la mayoría de sus formas, el EDS no tiene implicancias obstétricas graves ni contraindica el uso de anestesia neuroaxial. Sin embargo, el subtipo vascular (vEDS), mucho más raro, representa una excepción crítica. Esta variante se asocia a mutaciones en el gen COL3A1, responsables de defectos en el colágeno tipo III, lo que se traduce en una fragilidad extrema de los vasos sanguíneos y órganos internos. Las embarazadas con vEDS presentan un alto riesgo de hemorragias profundas, y en particular de ruptura uterina, incluso antes del inicio del trabajo de parto. Aunque los estudios de coagulación y el recuento plaquetario son normales, la integridad vascular está gravemente comprometida, lo que convierte a la anestesia neuroaxial en una contraindicación relativa importante.
Manejo anestésico de pacientes con alteraciones de la pared vascular
En todos estos trastornos, el manejo anestésico depende del estado de la paciente. No existen contraindicaciones específicas para la anestesia regional, pero si hay una hemorragia en curso o una malformación vascular documentada, la anestesia regional está contraindicada. En muchos de estos trastornos, pueden estar presentes vasos espinales y epidurales anormales, lo que aumenta la posibilidad de venopunción con sangrado posterior en el espacio epidural. En cada situación, el riesgo y el beneficio del procedimiento determinarán si, después del consentimiento informado apropiado, se debe utilizar anestesia regional o general. Si se elige la anestesia regional, estas pacientes deben ser monitoreadas de cerca por posibles secuelas neurológicas.
Figura 3. Cascada de la coagulación.
Déficit de los factores de coagulación
Cascada de la coagulación
En el torrente sanguíneo se han encontrado más de 50 sustancias que afectan la coagulación sanguínea, algunas de ellas procoagulantes y otras anticoagulantes. Para que la sangre se mantenga en su estado fluido, existe normalmente un predominio de los factores anticoagulantes.
Posterior a una injuria, existen tres fases importantes para que ocurra la hemostasia, estos son: 1) fase vascular; 2) formación del tapón plaquetario (hemostasia primaria) y 3) formación del coágulo (hemostasia secundaria).
En la fase de formación del coágulo o también conocida como activación de la cascada de coagulación, están involucradas una serie de proteínas o factores que circulan normalmente inactivos en la sangre y que, ante una injuria, se van activando secuencialmente por medio de dos vías: la vía extrínseca y la vía intrínseca. Ambas terminan en una vía común cuyo objetivo es la formación del activador de la protrombina (Figura 3). La mayoría de estos factores se designan con números romanos y para indicar su forma activa, se añade una letra «a» junto al número.
- Vía extrínseca: Es de inicio rápido y comienza cuando hay daño de tejido, liberando factor tisular o tromboplastina ti- sular (factor III), el cual funciona principalmente como una enzima proteolítica.
- El factor tisular forma un complejo con el factor VIIa y, en presencia de calcio (factor IV), ejerce una acción enzimática sobre el factor X, activándolo.
- El factor X activado (Xa) se combina con fosfolípidos y también con el factor Va, formando el complejo activador de la protrombina, dando paso a la vía común.
- Vía intrínseca: Se activa cuando la sangre entra en contacto con superficies cargadas negativamente.
•El factor XII se activa al entrar en contacto con el colágeno
subendotelial o materiales artificiales como el cristal, que lo convierte en una enzima proteolítica. También, se va a producir liberación de fosfolípidos plaquetarios.
- El factor XIIa activa al factor XI y luego éste activa al factor IX.
- El factor IXa junto al factor VIIIa y los fosfolípidos, activan en conjunto al factor X, nuevamente convergiendo en la vía común.
c) Vía común: El complejo activador de la protrombina, en presencia de cantidades adecuadas de calcio (factor IV), convierte la protrombina (factor II) en trombina (factor IIa). La trombina cumple un rol central en la hemostasia convirtiendo fibrinógeno (factor I) en fibrina insoluble que polimeriza formando una red que constituye el coágulo inicial. Posteriormente, la trombina activa el factor XIII, que estabiliza el coágulo mediante la formación de enlaces covalentes entre las cadenas de fibrina. Además, la trombina amplifica la respuesta activando los factores V, VIII y XI.
Cambios fisiológicos en la embarazada
El embarazo representa un estado de coagulación intravascular acelerada pero controlada. Así, vemos que existen variados cambios asociados a los factores de la coagulación que apuntan a un estado de hipercoagulabilidad, en preparación para los desafíos hemostáticos y hemodinámicos asociados al parto (Tabla 3).
Alteraciones de factores específicos
Excepto por la Enfermedad de von Willebrand (EvW), la mayoría de los déficits de factores de coagulación heredados o adquiridos son raros. Nuestro conocimiento proviene principalmente de reportes de casos, series, consensos u opiniones de expertos. En esta revisión se describirán las alteraciones más comunes para finalizar con aquellas más raras de observar en la práctica clínica habitual.
Tabla 3. Cambios fisiológicos en los factores de coagulación durante el embarazo
| Aumentan |
|---|
| Factor I (fibrinógeno) |
| Disminuyen |
| Factor XI (factor de Rosenthal) |
| No cambian |
| Factor II (protrombina) |
a) Enfermedad de von Willebrand
El factor de von Willebrand (FvW) es una glicoproteína presente en el plasma en forma multímeros con un peso molecular entre 1.000 y 20.000 kDa, los cuales están constituidos por un número variable de subunidades poliméricas, unidas entre ellas por enlaces disulfuro[33]. Participa en la hemostasia primaria a través de la adhesión de plaquetas y colágeno subendotelial y también en la hemostasia secundaria, en la vía intrínseca de la cascada de la coagulación estabilizando al factor VIII, que de otra forma se degradaría rápidamente. Además del plasma, se encuentra en la matriz subendotelial y en gránulos de almacenamiento de las células endoteliales y plaquetas. La enfermedad de von Willebrand (EvW) se asocia a una cantidad o calidad insuficiente de este factor. Dependiendo de la población estudiada, su prevalencia varía entre 0,01% y 1%[34]. Existen diferentes subtipos de la enfermedad y, por ende, su tratamiento varía, como se detalla en la Tabla 4.
Su forma más común es el tipo 1, que da cuenta del 70% – 85% de los casos y corresponde a un déficit cuantitativo. El tipo 2 resulta de una alteración cualitativa del factor y que a su
vez se puede complicar con un déficit cuantitativo secundario. Aquí destaca el subtipo 2B, el cual resulta de un aumento en la unión del FvW a las plaquetas y que por tanto puede derivar en trombocitopenia. Estas pacientes tienen contraindicación al uso de desmopresina pues podría exacerbar la trombocitopenia.
Factor de von Willebrand en el embarazo
Durante el embarazo normal, el FvW aumenta 200% – 375%, lo que significa que la mayoría de las pacientes con tipo 1 tendrán niveles dentro de rango normal durante la gestación y el sangrado es raro[1]. Sin embargo, si sus niveles se mantienen bajos, típicamente responden de forma adecuada a des- mopresina o análogos de vasopresina que aumenta su liberación desde células endoteliales. La dosis de desmopresina es 0,3 pg/Kg, con un tiempo de inicio de acción de 30 – 60 minutos, la cual se administra previo al procedimiento hasta normalizar los niveles. Se debe recordar que la enfermedad cardiovascular y preeclampsia son una contraindicación relativa para desmopre- sina[35]. No se recomienda utilizar desmopresina en EvW tipo 2 ya que, aunque aumente la cantidad de FvW, este sigue siendo disfuncional. Y, por último, aquellas embarazadas con EvW tipo 3, son las más susceptibles de hemorragia postparto ya que esta condición se caracteriza por niveles extremadamente bajos o indetectables de FvW.
Laboratorio
Las pruebas de laboratorio deben incluir un hemograma para evaluar el recuento plaquetario, así como el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA) y el tiempo de protrombina (TP) con el fin de identificar posibles anomalías en los factores de coagulación. Además, es necesario determinar los niveles de fibrinógeno y realizar pruebas específicas para la EvW.
La evaluación por el laboratorio se realiza mediante la combinación de pruebas del antígeno del factor de von Willebrand (VWF: Ag), que cuantifica sus niveles plasmáticos; la actividad del cofactor de ristocetina (VWF: RCo), que determina la función del factor de von Willebrand; y la actividad del factor VIII (FVIII: C), que establece la capacidad del factor de von Wille-
brand de transportar y mantener los niveles plasmáticos del factor VIII.
El ensayo de la actividad del cofactor de ristocetina evalúa la capacidad del factor de von Willebrand presente en el plasma de un individuo de inducir la agregación en presencia del antibiótico ristocetina. La ristocetina se une al factor de von Willebrand, lo que induce que adquiera su conformación activa y, a su vez, se una al receptor glicoproteína Ib (GPIb) de las plaquetas para producir la adhesión plaquetaria, de forma similar a lo que ocurre durante el proceso in vivo[36].
Múltiples sociedades e instituciones recomiendan la imple- mentación de nuevos ensayos para evaluar la actividad del FvW, los cuales miden la capacidad de unión del FvW a las plaquetas (por ejemplo, los ensayos de FvW: glicoproteína IbM o IbR (GPI- bR), en lugar de utilizar ensayos convencionales[35]. Sin embargo, estos no están aún distribuidos universalmente, por lo que se deberán utilizar aquellos que estén disponibles en cada centro.
Tabla 4. Enfermedad de von Willebrand y sus subtipos
| Clasificación | Descripción | Prevalencia | Cofactor de ristocetina | Antígeno d FvW | el | Factor VIII | Tratamiento |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Déficit cuantitativo | 70 – 85% | Disminuido* | Disminuido* | Normal o disminuido | Concentrado de FvW, desmopresina (si la prueba preembarazo es positiva) | |
| 1C | Aumento del clearance | Raro | Disminuido* | Disminuido* | Normal o disminuido | Concentrado de FvW, desmopresina (evaluar respuesta) | |
| 2A | Déficit de multímeros de alto peso molecular | 10 – 20% | Disminuido | Disminuido | Disminuido | Concentrado de FvW, variable respuesta a desmopresina | |
| 2B | Mutación en el dominio A1 del FvW con ganancia de función, T afinidad por GPIb ^ trombocitopenia | 5% | Disminuido | Normal disminuido | o | Normal o disminuido | Concentrado de FvW, desmopresina contraindicada |
| 2M | Disminución de la afinidad entre FvW y GPIb o subendotelio | 5% | Disminuido | Disminuido | Disminuido | Concentrado de FvW, variable respuesta a desmopresina | |
| 2N | Disminución marcada de la afinidad de unión por FVIII | Poco común | Normal o disminuido | Normal disminuido | o | Disminuido | Concentrado de FvW, variable respuesta a desmopresina |
| 3 | Niveles indetectables de FvW y niveles muy bajos de FVIII | Raro, < 1% | Disminuido o ausente | Disminuido ausente | o | Disminuido | Concentrado de FvW, FvW recombinante |
FvW: factor von Willebrand; GPIb: complejo glicoproteína Ib; FVIII: factor VIII; *Un valor menor de 30% establece el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand; algunas pacientes pueden presentar valores entre 30% y 50% relacionados con riesgo de sangrado.
Reportes de la literatura
En la revisión narrativa realizada por Peterson y cols., se identificaron 19 estudios donde se administró anestesia neuroaxial, espinal o epidural, a un total de 134 pacientes con EvW, de los cuales todos, excepto uno, correspondían a pacientes obstétricas. El procedimiento fue realizado con niveles de FvW que iban desde 10 UI/dL hasta 198 UI/dL (valor normal: 45 – 200 UI/dL) y niveles de factor VIII que variaban entre 38 UI/dL hasta 249 UI/dL (valor normal: 50 – 200 UI/dL), sin complicaciones
asociadas a sangrado. Sólo un estudio reportó los niveles al momento del retiro de catéter epidural, siendo 136 UI/dL para FvW y 100 UI/dL para factor VIII. No hubo ningún reporte de hematoma espinal o epidural[37].
Los autores también señalan que de ocho revisiones narrativas y una revisión sistemática, cinco estudios recomendaron niveles de 50 UI/dL de FvW y Factor VIII para la realización de anestesia neuroaxial, tres en que la anestesia neuroaxial sería apropiada con niveles “normalizados” de estos factores y un estudio que contraindica la técnica independiente de los niveles de estos factores, sin proveer una justificación contundente[37].
Parker y cols., reportaron el caso de una embarazada con EvW subtipo 3, con historia de equímosis frecuentes, hemartro- sis, hematomas y menorragia, con dos embarazos subsecuentes de término, cuyos exámenes de laboratorio mostraban casi ausencia de FvW y factor VIII. Ellos utilizaron analgesia neuroaxial y luego anestesia espinal para cesárea intraparto debido a un trabajo de parto fracasado. En ambas ocasiones la estrategia fue similar: administraron 60 UI/Kg de concentrado de factor VIII/FvW (Humate-P®) seguido de una infusión de 3 UI/Kg/h. Adicionalmente, recibió 2 g de ácido tranexámico oral seguido de 1 g cada 8 h EV. Se mantuvo la infusión del concentrado hasta la normalización de factores según laboratorio y se mantuvo a 2 UI/Kg/h durante el período posperatorio[38].
En un estudio retrospectivo de series de casos realizado por Reale y cols., que incluyó 106 partos entre 71 mujeres embarazadas, 54 de ellas tenían EvW tipo 1, seis tenían EvW tipo 2 y 11 tenían diagnóstico de un subtipo desconocido. Del total de
partos, 88,7% fue realizado con anestesia/analgesia neuroaxial y 40,6% fueron cesáreas. No se identificó ningún desenlace anestésico adverso como hematoma neuroaxial o evento trom- boembólico, sin embargo, 11 partos (10,4%) se complicaron con hemorragia postparto[39].
Hawke y cols., mediante otro análisis retrospectivo encontraron que los niveles bajos de factor von Willebrand (FVW: Ag) o de factor VIII (FVIII: C) en el tercer trimestre no se asociaron con un mayor riesgo de hemorragia postparto (HPP). Sin embargo, los niveles bajos de FVW: RCo estuvieron relacionados con un mayor riesgo de HPP inmediata, incluso con tratamiento de infusión de factor (14,5% vs 60%; p = 0,042). Además, las mujeres que recibieron antifibrinolítico después del parto presentaron menos hemorragias en las seis semanas siguientes al parto (19% vs 44%; p = 0,049)[40].
- Hemofilia
La hemofilia A y B corresponden a déficits de los factores VIII y IX respectivamente. Ambas son enfermedades hereditarias ligadas al cromosoma X, por tanto, su desarrollo en mujeres es extremadamente rara y lo más frecuente es que se presenten como portadoras. La prevalencia exacta en mujeres es desconocida, y en los últimos 10 años no ha habido una actualización de ésta. El último dato corresponde al otorgado por Kasper y cols.[41], donde señalan que, por cada 100 hombres con hemofilia, hay 277 potenciales portadoras. Debido a la lionización (inactivación) del cromosoma X no afectado que ocurre tempranamente desde el desarrollo embrionario[42], las portadoras pueden presentar niveles de factores < 40%, pudiendo desarrollar síntomas hemorrágicos graves, requiriendo tratamiento para control, manejo y prevención[43]. El factor VIII generalmente sube durante el embarazo, pudiendo alcanzarse niveles normales en el tercer trimestre del embarazo. Sin embargo, el factor IX no presenta variaciones clínicamente significativas durante el embarazo.
La hemofilia A adquirida se debe al desarrollo de autoanti- cuerpos neutralizantes contra del factor VIII, y de ahí su nombre. Pueden llegar a presentar un sangrado masivo, generalmente sin tener historia previa de sangrado[44]. Una de sus causas predisponentes es el trabajo de parto y el postparto, lo que puede llevar a una hemorragia grave y por tanto se debe sospechar en cualquier episodio de sangrado anormal incluso hasta los 12 meses postparto[45].
Laboratorio
De acuerdo con la Guía de Manejo de Hemofilia de la Federación Mundial de Hemofilia, los exámenes a solicitar deben tener en consideración: 1) las características clínicas de la hemofilia y si el diagnóstico es apropiado; 2) TTPA y número de plaquetas y 3) exámenes específicos de la enfermedad tales como nivel de actividad de factores VIII y IX. En cuanto a la hemofilia adquirida, se recomienda completar el estudio de laboratorio con una prueba de mezcla y determinación del título de inhibidor con ensayo de Bethesda[45].
Reportes en la literatura
Rodrigues-Martins y cols., reportaron el caso de una primi- gesta con actividad de Factor VIII de 1,1% en su primer trimestre. Durante su embarazo, se administró 2.000 UI de factor VIII recombinante intravenoso dos a tres veces por semana, manteniéndose niveles en el rango de 50% – 200% (promedio: 97%). No hubo complicaciones hemorrágicas durante este periodo. Ingresó a las 35+5 semanas de gestación por preeclampsia manteniendo el mismo régimen. Se indicó la administración de 100 UI adicionales previo a procedimientos intramusculares. Se decidió interrumpir mediante cesárea a las 36+4 semanas por estado fetal no tranquilizador, para lo cual se administró una nueva dosis de 2.000 UI de factor VIII recombinante antes del ingreso a pabellón debido a que la última dosis había sido administrada hace más de 24 h. Se realizó una anestesia neuroaxial sin incidentes y tanto la paciente como recién nacido fueron dados de alta al tercer día. Sin embargo, la paciente reingresó horas después por dolor abdominal. Una tomografía computa- rizada evidenció hematoma de pared sin sangrado activo. Se administró nueva dosis de factor VIII recombinante con lo que los niveles de actividad de factor VIII aumentaron hasta 124% y el hematoma fue manejado de forma conservadora[46].
Una revisión sistemática evaluó los resultados de las técnicas neuroaxiales en pacientes con hemofilia A y B, enfocándose en el impacto que tendrían los niveles de factor en las complicaciones durante el parto[47]. Se analizaron un total de 2.712 partos, de los cuales 134 se realizaron con analgesia o anestesia neuroaxial. De estas pacientes, tres presentaron hematoma epidural asociado con paraplejia y una de ellas falleció. Todas las pacientes afectadas tenían un nivel de actividad inferior al 1%. Por otro lado, 126 pacientes que no presentaron complicaciones neurológicas mostraron niveles de actividad superiores al 30%. Para el resto de los casos, la información no se encuentra disponible, ya que los diagnósticos fueron realizados después del parto. Además, se reportó una tasa de hemorragia postparto de 7,1%.
En los últimos 10 años se han reportado cinco casos de hemofilia adquirida, incluyendo una mujer primigesta de 22 semanas de embarazo, con psoriasis refractaria y sangrado difícil de controlar[48], una puérpera de 14 días postcesárea, con sangrado masivo[49], una puérpera de dos días que debutó con derrame pleural y equimosis en muslo derecho[50] y una embarazada de 18 semanas con hiperemesis gravídica con equimosis extensa en el muslo derecho[51]. Los tratamientos incluyeron: factor VIIIa recombinante, hidrocortisona, ciclofosfamida, rituximab y ácido tranexámico.
Factor XI
El déficit del factor XI es un desorden poco frecuente de la coagulación, con una prevalencia en la población general de 1 en 1.000.000, siendo más frecuente en la población judía Asquenazí[52]. Los valores normales van entre 70 y 150 UI/dL y su tratamiento incluye de forma primaria plasma fresco congelado en dosis de 20 mL/Kg, ácido tranexámico y factor XI en dosis de 10 – 15 UI/Kg, pero se debe considerar su alto riesgo tromboembólico[53]. Cabe destacar que el uso de concentrado de factor XI ha desaparecido en la mayor parte del mundo, prefiriéndose su administración en forma de plasma fresco congelado. Su manejo durante el embarazo es difícil debido a una falta de correlación entre los niveles de factor XI y el riesgo de sangrado[53]. Es por esta razón que las pruebas viscoelásticas se han vuelto una herramienta valiosa en el tratamiento personalizado de estas patologías, sobre todo cuando las pruebas tradicionales no nos proveen de más información para la toma de decisiones[54]. Es por esta razón que en la literatura encontramos diferentes aproximaciones, algunos optando por manejos más conservadores, evitando la anestesia neuroaxial[55], mientras otros individualizan la técnica anestésica, como lo expuesto por Beilin y cols., quienes en embarazadas apropiadamente seleccionadas aún con niveles de factor XI tan bajo como 3%, sin otra coagulopatía clínica o demostrada por estudios dirigidos, les ofrecen una técnica neuroaxial sin mayores complicaciones reportadas[56].
Billeret y cols., evaluaron 107 partos en una cohorte retrospectiva donde el uso de anestesia varió de acuerdo con los niveles plasmáticos de factor XI. Ninguna paciente con niveles < 0,30 UI/mL (n = 16) recibió analgesia epidural para el trabajo de parto y solo una fue sometida a anestesia espinal en contexto de cesárea de urgencia, con un valor previo conocido de 0,38 UI/mL. En el grupo de pacientes con niveles entre 0,30 - 0,39 UI/mL (n = 30), se utilizó analgesia epidural en 33% y anestesia espinal en 7%. Para aquellas con niveles entre 0,40 - 0,50 UI/ mL (n = 61), la analgesia epidural se administró en el 54% y anestesia espinal en el 23%, evidenciando mayor utilización de técnicas neuroaxiales con niveles crecientes de factor XI. En los 67 casos donde se utilizó técnica neuroaxial, no hubo compli- caciones[57].
En un estudio retrospectivo se analizaron 64 partos en mujeres con diagnóstico de déficit de factor XI, de los cuales hubo 11 abortos. Se administró anestesia neuroaxial en 32 (59%) de los 54 partos, 27 (75%) fueron en mujeres con deficiencia de factor XI parcial y 5 (28%) en mujeres con deficiencia grave. En 7 (22%) de estos 32 partos con anestesia neuroaxial, se presentó hemorragia postparto (HPP), no relacionadas con la anestesia. En tres partos con déficit grave se administró plasma fresco congelado antes de la anestesia neuroaxial. Dos mujeres con déficit grave tuvieron anestesia epidural sin complicaciones y sin necesidad de transfusión. Cinco partos con déficit grave fueron tratados con anestesia general en cesáreas o con remi- fentanilo en otros casos[58]. En un estudio multicéntrico que incluyó 314 embarazos con déficit de factor XI, se realizaron 199 procedimientos neuroaxiales: 13 con factor XI < 0,30 UI/ mL, 42 entre 0,30-0,40 UI/mL y 118 entre 0,40-0,60 UI/mL. No se reportaron complicaciones derivadas de la técnica anestésica. En base a estos datos los autores consideran seguro administrar una anestesia neuroaxial con valores de factor XI sobre 0,30 UI/mL[59].
Factor VII
El déficit de factor VII es un trastorno de la coagulación au- tosómico recesivo con una prevalencia en la población general de 1 en 500.000 individuos[60]. Las manifestaciones clínicas se correlacionan poco con los niveles circulantes del factor. En una serie de casos se describieron seis embarazos cursando con diferente gravedad de este déficit. Solo en un caso con déficit leve que se normalizó durante el embarazo, se administró anestesia neuroaxial. No se reportó ningún incidente derivado de la técnica[61]. Hyers y cols., reportaron el caso de una embarazada de 36 semanas con déficit grave, a quien se administró factor VII recombinante en dosis de 22 mcg/kg y se realizó una técnica neuroaxial sin incidentes[62]. Esto se contrasta con la postura tomada por Hasoon y Rivers, quienes ante un caso similar prefierieron analgesia endovenosa y la administración de factor VII recombinante sólo en el caso de una hemorragia postparto mayor a 500 mL[63]. Yoon y cols., reportaron el uso de tromboelastometría rotacional para guiar el tratamiento en una embarazada de término programada para cesárea electiva. Entre sus ventajas mencionaron el ahorro de costos, mayor seguridad en el procedimiento y el evitar anestesia general inne- cesaria[64].
Factor X
El déficit de factor X es autosómico recesivo, con una incidencia de 1:1.000.000[65]. Pocos casos han sido reportados en los últimos 10 años. Uno de ellos en una embarazada con diagnóstico conocido, con niveles de factor X de 0,19 kUI/L y trom- boelastografía normal. Se administró plasma fresco congelado tratado con solvente-detergente y se decidió anestesia general para cesárea, sin incidentes[66]. Otro reporte de caso describió a una paciente de término con déficit grave (2%) tratada con concentrado de factor X hasta un objetivo de 50% – 150% de actividad (considerando que durante el embarazo los niveles aumentan), posterior a lo cual se le administró analgesia epidural, sin incidentes[67].
Fibrinógeno (factor I)
Su déficit tiene una prevalencia de 1:1.000.000[60]. En un estudio multicéntrico internacional prospectivo y retrospectivo (FIBRINOGEST) que incluyó alteraciones del fibrinógeno en 425 embarazos, sólo a 116 (40,4%) se le administró analgesia neuroaxial. El nivel plasmático de fibrinógeno se reportó sólo en 10,8% y éste fue en promedio de 170 mg/dL. Al 8,9% se le administró concentrado profiláctico de fibrinógeno previo a la analgesia neuroaxial. No se reportaron complicaciones debido a la técnica anestésica. Dentro de las complicaciones obstétricas se observó: sangrado vaginal (4,4%), hematoma retroplacenta- rio (4,1%) y trombosis (1,3%)[68]. En otro reporte de caso se describió a una mujer cursando un embarazo de 27 semanas con sangrado vaginal, antecedente de placenta previa en el embarazo actual y déficit de fibrinógeno con valor < 60 mg/dL. Se transfundió crioprecipitado para lograr fibrinógeno objetivo de 150 mg/dL con lo cual el sangrado cedió. A las 31 semanas reinició un sangrado importante por lo que se decidió cesárea bajo anestesia general y administración de concentrado de fibrinógeno debido a reacción alérgica cutánea al crioprecipita- do[69].
Es importante también reconocer el déficit de fibrinógeno adquirido, como ocurre frecuentemente ante una hemorragia obstétrica masiva por aumento del consumo[70]. Yurashevich y cols., en un análisis retrospectivo sobre hemorragia obstétrica masiva, observaron que la atonía uterina, el desprendimiento de placenta y la coagulopatía fueron las principales causas de hemorragia grave, especialmente en pacientes con fibrinógeno bajo (< 150 mg/dl)[71]. Este hallazgo no es nuevo. Charbit y cols., encontraron que embarazadas con un valor de fibrinógeno < 200 mg/dL tenían un valor predictivo positivo del 100% para hemorragia postparto grave (IC95% 71% - 100%), lo que estableció un nuevo umbral en esta población[7].
Factor XIII
El déficit de factor XIII es una enfermedad rara, característicamente autosómica recesiva. Puede resultar en sangrado letal y abortos espontáneos en etapas precoces del embarazo[73].
Carroll y cols., reportaron el caso de una mujer con actividad de factor XIII de 5%. En su primer embarazo se manejó con 45 U/Kg de concentrado de factor XIII cada un mes y se administró analgesia endovenosa para el trabajo de parto con remifentanilo. No se describieron incidentes durante el parto. Tampoco se especificó desde qué semana se comenzó a administrar el concentrado ni el manejo específico en el día del parto. En su segundo embarazo, se le administró una infusión de concentrado de factor XIII de 30 U/Kg a partir de la semana 10 hasta la semana 23 de embarazo cada dos semanas, donde se aumentó a 50 U/Kg semanalmente hasta el día del parto. Se le administró analgesia neuroaxial con niveles de actividad de factor XIII > 50%. Se retiró el catéter posterior al parto sin incidentes[74].
Manejo anestésico de los déficits de coagulación
En cualquiera de estos trastornos es importante hacer un análisis inicial de las manifestaciones clínicas de las pacientes y de su historia. La apreciación clínica de la presencia y gravedad de los síntomas hemorrágicos es un paso fundamental en la evaluación de las pacientes con la sospecha de algún trastorno. La herramienta de la evaluación del sangrado de la Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (BAT-ISTH, por su nombre en inglés) (Tabla 5), fue descrita por primera vez por Rodeghiero con el fin de diagnosticar enfermedad de von Willebrand, sin embargo, actualmente se recomienda como tami- zaje para cualquier trastorno de la coagulación asociado a test de laboratorio específico[75]. La anestesia neuroaxial no está contraindicada de forma absoluta y en ese sentido las pruebas viscoelásticas surgen como una herramienta útil para dirigir y personalizar no sólo el tratamiento, sino el enfrentamiento anestésico en las embarazadas, ayudándonos a reconocer el estado de coagulación de una manera más global.
Conclusiones
Los trastornos de la coagulación durante el embarazo implican muchas veces un desafío para el anestesiólogo y el equipo tratante. Cuando la paciente obstétrica debe someterse a un procedimiento invasivo o requiere el uso de anestesia, diversas consideraciones deben ser previstas. A pesar de que algunas condiciones son muy raras, siempre será la clínica el primer y más importante acercamiento. La anestesia neuroaxial es posible en la mayoría los casos. Siempre será deseable y beneficioso el trabajo multidisciplinario, incluyendo al médico tratante,
Anestesiólogo y Hematólogo para el evaluar el riesgo y beneficio de las decisiones para el mejor cuidado de la paciente.
Caso suplementario
Se presenta el caso de una paciente femenina de 34 años, multípara (2 embarazos y 1 parto), con embarazo al momento de la consulta de 34+5 semanas. Tiene antecedente de enfermedad de Von Willebrand tipo 1 diagnosticada a los 12 años cuando debutó con menometrorragia y que ha sido tratada a lo largo de los años con desmopresina a demanda según síntomas. Como antecedente obstétrico previo incluye un parto vaginal instrumentalizado con fórceps, el cual se complicó con un hematoma vulvar y hemorragia postparto grave que requirió transfusión de hemoderivados y manejo en unidad de cuidados intensivos.
Durante embarazo actual destaca gingivorragia espontánea y equímosis en extremidades ante traumas menores. La evaluación clínica mediante la escala BAT-ISTH arrojó un puntaje de 18 (valor anormal: > 6 en mujeres). Se realiza interconsulta a hematología/hemostasia y se solicitan exámenes de laboratorio, de los cuales destacan (Tabla 7):
Esta paciente tiene el diagnóstico de EVW desde la infancia. Sus niveles plasmáticos de sus factores han aumentado durante el embarazo. De los exámenes se deduce que: 1) Al tener Factor von Willebrand: Ag > 0% se descarta una EVW tipo 3*; 2) Al existir una razón entre vWF: CoRis / vWF: Ag > 0,7 se descarta
Tabla 7
| Examen | Valor actual | Valor normal |
|---|---|---|
| Factor VIII:C (%) | 133 | 54-151 |
| Factor von Willebrand: Ag (%) | 59,5* | 52,5-177,9 |
| Cofactor Ristocetina (%) | 47,6 | 45,6-176,3 |
| Prueba de Unión FVW a colágeno (%) | 62,3 | 50,5-181,2 |
| Razón entre FVIII:c / vWF: Ag | 2,24 | |
| Razón entre vWF:CoRis / vWF: Ag | 0,80** | |
| Razón entre vWF: PUC / vWF: Ag | 1,05 |
una EVW tipo 2 en favor de una EVW tipo 1**, que es el diagnóstico correcto.
En base al cuadro clínico, se planificó un protocolo de manejo hemostático periparto, que incluyó:
- Ácido tranexámico 1 g endovenoso cada 8 h iniciando al ingreso a preparto y mantener por un total de 10 días. Posterior al parto se traslapó a vía oral.
- Profilaxis con Haemate – P® (1.200 UI FVW/ 500 UI FVIII), cuatro frascos por vía endovenosa 30 a 60 minutos previo a analgesia neuroaxial. Lo que equivale a 50-60 U/Kg de peso de actividad de FVW.
- En caso de requerir cesárea, administrar 10 minutos antes cuatro frascos de Haemate – P® (1.200 UI FVW/ 500 UI FVIII) en 10 minutos por vía endovenosa.
- Repetir Haemate – P® (1.200 UI FVW/ 500 UI FVIII) cuatro frascos en 10 minutos por vía endovenosa 24 h después de la primera dosis. Mantener cada 24 h por 3 días en caso de parto vaginal y por 5 días en caso de parto vía operación cesárea.
- Administrar una dosis adicional de cuatro frascos de Hae- mate – P® (1.200 UI FVW/ 500 UI FVIII) en 10 minutos por vía endovenosa en caso de hemorragia postparto no controlada.
A las 38 semanas +3 días, la paciente ingresó en trabajo de parto inicial. Se implementó el plan establecido con equipo de hemostasia. Se optó por parto vaginal con analgesia epidural mediante catéter de poliuretano (ArrowTM FlexTip PlusTM), sin complicaciones y se utilizó la modalidad de bolo intermitente programado y analgesia controlada por el paciente (PIEB + PCEA) para mantención.
Durante la fase expulsiva fue necesaria la aplicación de fórceps junto con episiotomía, logrando la extracción fetal en un intento. Se realizó alumbramiento dirigido con revisión instrumental del canal de parto. Se identificó desgarro perineal grado I en pared lateral derecha, el cual fue suturada junto a la episio- tomía. El procedimiento se llevó a cabo sin complicaciones, con hemostasia satisfactoria.
Durante el postparto la paciente se mantuvo hemodinámi- camente estable, sin sangrado activo y completó el esquema terapéutico establecido.
